血管淋巴管瘤病课件.pptVIP

病史： 34岁男性，发现颅骨病变20多天 因鼻炎行头颅CT发现颅骨破坏 无头晕、头痛，无局部肿胀 ？ 颅骨多发斑点状骨质破坏，无软组织肿块 脊柱、肋骨、肩胛骨多发骨破坏 前纵隔多发匍匐条片状低密度影（平扫CT值13-23HU），无明显强化 脾脏多发小类圆形低密度影，无明显强化 转移瘤 淋巴管瘤病 骨髓瘤 代谢相关性骨病 其它 实验室检查 甲状旁腺激素（-） 钙、磷电解质（-） 骨穿（-） ？ 手术记录 （颅骨）骨瓣约2.5cm,可见颅骨板障破坏性改变 （前纵隔）多发成片状分布的软组织肿物，色黄，质软，似脂肪结构，触压后可缓慢弹起。肿物多数之间有延续，切取部分肿物后，见其断面有明显稀薄乳糜样液体渗出。 病理 （颅骨）皮质骨增厚，部分区域可见纤维脂肪组织，其间可见不规则血管腔隙。 （前纵隔）脂肪组织中可见多数血管及淋巴管成分。免疫组化染色结果：CK(-)，TTF-1(-)，CD34(+)，CD31(+)，D2-40(+)。 诊断：血管淋巴管瘤病 概念 ①血管淋巴管瘤：血管、淋巴管两种成分的脉管瘤 ②淋巴管瘤病：同时发生在2个不同脏器内或同一脏器内至少有2个以上相对孤立的淋巴管瘤，也称为多发性淋巴管瘤 ③淋巴管瘤：典型影像学表现为单房或多房囊性肿块，囊壁菲薄，囊内容物密度或信号均匀，与水接近。沿组织间隙“爬行性生长”是其特征性的表现。合并感染时囊壁增厚，出血时囊内可见“液-液”平面。 本读片病例诊断为：血管淋巴管瘤病，病变多发，含血管成分 影像表现 淋巴管瘤病依淋巴管扩张程度分3型： ①单纯型淋巴管瘤：淋巴管细小，多发生于身体表浅部位如皮肤黏膜 ②海绵状淋巴管瘤：淋巴管较大，呈蜂窝状，沿组织间隙延伸包绕 ③囊性淋巴管瘤(水囊瘤)：淋巴管大，囊性病灶，单房或多房，类圆形或分叶状，边界清楚，密度与水接近，纤维分隔/壁薄、无或轻度强化 血管淋巴管瘤病:血管、淋巴管构成比例不同而表现不一 ①以淋巴管瘤为主者表现与淋巴管瘤相似 ②以血管瘤为主者则表现与血管瘤相近 本读片病例影像表现，符合以淋巴管瘤为主的表现 血管淋巴管瘤病_骨骼病变 血管淋巴管瘤病属良性病变，而骨病变罕见，可以是全身性病变的一部分，表现为瘤样增生的脉管组织掺杂于骨小梁之间，蜿蜒迂曲、节段性分布。 鉴别诊断：骨血管淋巴管瘤 转移瘤： 有原发病灶，多为溶骨性骨质破坏，少数为成骨性或混合性病变，局部持续性疼痛，伴消瘦、贫血和晚期恶液质等。 骨髓瘤： 多发溶骨性骨质破坏，骨痛，血、尿中单克隆免疫球蛋白。 血管瘤：明显强化，椎体病变呈栅栏样表现 血管淋巴管瘤病，病灶多发，血管、淋巴管混合 ①影像学表现因血管、淋巴管构成比例不同而异 ②骨病变罕见 总结 +C +C