消化道类癌与类癌综合征课件.ppt

消化道类癌与类癌综合征 类 癌 是起源于神经内分泌细胞的肿瘤 生长缓慢 低度恶性 可发生于全身，消化道占85%左右 发病率低：1-4/10万（Hiripi等统计） 预后较好 消化道类癌的分布 食管至直肠均可发生 国外:阑尾最多 国内:直肠最多 多位于距肛8cm以内 可发生于任何年龄 以40-60岁多见 不同胚胎起源类癌的特征 消化道类癌的临床表现 临床症状常与肿瘤的原发部位有关 食管：吞咽困难 胃、十二指肠：上腹胀、痛，恶心、呕吐或上消化道出血 小肠：肠梗阻，甚至出血、穿孔 阑尾：酷似阑尾炎 结肠：大便习惯改变和血便 类癌的组织形态学特点 类癌综合征 极少数病人以类癌综合征为突出表现 类癌综合征的发生率：4% 有典型类癌综合征者少见，多发生于晚期，特别是肝内有转移者 类癌危象 是类癌综合征的严重合并症 尿5-羟吲哚乙酸(HIAA)可骤然升高 临床表现：严重皮肤潮红、腹泻、腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律失常、高血压及严重低血压等心血管异常 消化道类癌的诊断 需依据主要症状、实验室检查( 包括血清5-H T、血浆铬粒素A( CgA) 及尿5-羟吲哚乙酸( 5-HIA A) 的测定、内镜下表现及影像学方法进行诊断 多数因其他疾病就诊偶然发现，预后较好 在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病 当出现类癌综合征时，诊断则较容易 实验室检查 5-HT测定　类癌患者血清5-HT含量常明显升高，多为83～510μmol/24h （正常为11～51μmol/24h） 5-羟吲哚乙酸（HIAA）测定　患者尿中5-HIAA排出增多，往往超过78.5μmol/24h，一般在156.9～3138μmol/24h （正常值＜47.1μmol/24h） 实验室检查 皮肤潮红激发试验　 ①将10ml乙醇加入15ml桔子汁中口服，3～5分钟后，约1/3患者出现皮肤潮红 ②静脉注射去甲肾上腺素15～20μg，肾上腺素5～10μg 此二种激发试验对诊断有一定帮助。但有心律失常、心功能不全哮喘史应慎重 内镜下表现 形态多样、大小不一 可分为三种类型： 息肉样肿块 黏膜下肿块 癌样溃疡 息肉样肿块 有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色红，体积较大时表面可凹凸不平，甚至伴糜烂溃疡 黏膜下肿块（最多见） 呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏膜略呈黄色，扁平或突向腔内，病变较大时表面黏膜破溃，形成糜烂或溃疡 癌样溃疡 常为边缘堤状隆起的溃疡 超声内镜表现 目的：明确肿块起源层次与浸润深度，有利于治疗方案的选择 消化道类癌超声内镜特征： （1） 病灶呈低回声结节 （2）病灶内部回声均匀 （3）病灶边界清 （4）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层 影像学检查 腹部CT 扫描可对类癌及类癌转移者进行辨别和定位, 特别是伴肝转移的类癌患者。可惜敏感性仅达45% ~ 55% PET-CT 因类癌生长多缓慢，代谢并不明显增高，普通PET-CT 检查并不一定可以提供确切的结果，而且其价格昂贵 SRS 生长抑素受体显像( SRS) 是近年发展起来的一项特异性高的检测技术, 对具有胃肠道症状的类癌敏感性达80% ~ 90%，但其阳性结果有赖于生长抑素等受体在类癌中的表达 鉴别诊断 类癌综合征 与 伴癌综合征 副癌综合征 异位内分泌综合征的鉴别 伴癌综合征 指原发肿瘤患者由于癌肿本身代谢异常或癌肿产生的一些物质进入血流并作用于远处组织，对机体发生各种影响而引起的一组征候群 这些症状可早于脏器病变，而有些症状常伴随着肿瘤的复发而出现 副癌综合征 由于肿瘤的产物（包括激素或激素类物质）或异常免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，还可引起神经、消化、造血、骨关节、肾及皮肤等系统发生一些病变和临床表现 这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的，而是通过上述途径间接引起，故称为副癌综合征 副癌综合征产生机制复杂 临床表现多样 大约1/3为结缔组织和皮肤病变 1/6为神经肌肉综合征 1/6则为血管、胃肠道和血液系统的异常