【医药健康】泌尿、男生殖系统先天畸形.ppt

泌尿、男生殖系统先天畸形 泌尿男性生殖系先天畸形 一、教学目的 学习泌尿男性系先天性畸形的病因和诊治原则。 二、教学要求 1、掌握多囊肾、马蹄肾、肾盂输尿管连接处梗阻，隐睾症及尿道下裂的诊治原则。 2、了解先天性畸形的病因。 三、教学内容 1、隐睾、精索静脉曲张、尿道下裂、鞘膜积液的病因、诊疗。 2、先天性畸形的诊治原则。 3、精索静脉曲张的临床表现。 膀胱尿道 源自泄殖腔，中央的尿道直肠隔分泄殖腔一分为二。后为直肠，前半部上段发育为膀胱前列腺或女性尿道。 下段发育成女性外阴，男性尿道膜部。 － 囊性肾病变 囊性肾病变(cystickidney disease)是先天性、遗传性、获得性肾皮质或髓质囊性疾病的总称，其中以单 纯性肾囊肿及多囊肾最为常见。单纯性肾囊肿绝大多数为非遗传性疾病，占囊性肾疾病的70％左右。 （一）肾、输尿管先天性畸形（Congenital abnormalities） 诊断: B型超声为首选检查方法，无创无害。典型表现为病变区无回声，囊壁光滑，边界清晰，回声增强。 诊 断 诊 断 多囊肾 遗传性疾病，分为常染色体显性及隐性遗传两种。 分为 : (1)成人型多囊肾（ADPKD) （2）婴儿型多囊肾（ARPKD): 一侧生肾组织和/或输尿管芽未发育。 体检时意外发现。 B超、CT及KUB+IVU 肾影大，对侧无肾影。 Cystoscopy: 只有一侧输尿管口。 肾发育不全(dysplasia)： 发育不全或生长障碍。 肾体积很小，尿分泌少，临床上多以腰痛、高血压就诊。 X线：患肾狭小，显影模糊，健肾大、形态好。 有症状者确定后切病肾。 异位肾(ectopic kidney) 异位肾(ectopic kidney) 异位肾发生infection, stones等出现症状时发现或腹盆腔包块时检查发现。 异位肾(ectopic kidney) 诊断：KUB+IVU及增强CT是诊断有功能异位肾最好方法。 治疗：本身不是治疗指征，如出现病变则根据情况治疗。 蹄铁形肾（Horseshoe） 蹄铁形肾（Horseshoe） 蹄铁形肾（Horseshoe） 诊断：KUB+IVU：两肾集合系统呈倒“八字”改变。 B超及CT：可见峡部。 治疗:有了合并症才做相应治疗。 重复肾盂和输尿管：duplex pelvis and ureters 中肾管发生二根输尿管芽，进入生肾组织或一根分叉（占少数）。 重复肾盂和输尿管： 引流中下盏肾尿液之输尿管位于膀胱三角。 引流上盏肾尿液之输尿管开口于膀胱异位或颈口以下。 男孩ureter开口于外括约肌以上，无尿失禁。 女孩ureter开口于颈口以下，出现尿失禁。 异常开口容易狭窄或返流致输尿管积水，肾积水。 重复肾盂和输尿管： 女孩除正常排尿外兼有尿失禁或行尿路造影时偶然发现。 有尿失禁但膀胱尿液蓝染后尿失禁尿液并无蓝染。 尿路造影： 输尿管囊肿：ureterocele 原因： 出生前膀胱输尿管开口处之薄膜如吸收不完全，狭小，出现同侧上尿路扩张，ureter orifice处膀胱粘膜呈球形扩张。 第三节 膀胱和尿道畸形 － 、膀胱外翻 膀胱外翻(bladder exstrophy)指新生儿下腹壁肌肉和膀胱前壁完全缺损，膀胱后壁外翻，黏膜与腹壁皮肤相连的严重先天性畸形。患儿合并耻骨联合分离，使骨盆失去稳定性，可伴有髋关节脱位，男性患儿常伴有完全性尿道上裂。约3—4万新生儿中有l例，男性约3—4倍于女性。 膀胱外翻Exfrophy： 膀胱外翻Exstrophy： 3）手术： a.缝合膀胱，重建括约肌，修补腹壁，修尿道上裂。 b.切除膀胱，修补腹壁，尿流改道。 c.配合髂骶部截骨术。 尿道下裂：hypospadias 生殖结节腹侧的尿道沟未能闭合至前端形成各型尿道下裂 a.阴茎头型 b.阴茎型 c.阴囊型 d.会阴型 尿道下裂 尿道下裂 隐 睾：cryptorchidism 1）出生后睾丸未 能降至阴囊内， 可以停留在后腹 膜后（8%），腹 股沟管（70%）， 其他 12%。 合并：斜疝鞘突 未闭。 隐 睾： a. 睾丸引带未发育 b. 睾丸发育不全，对HCG不敏感失去激素使睾丸下降的动力作用。 c. LHRH—LH—T紊乱。 隐 睾： （二）临床表现： 诊断治疗 治疗： 切除重度积水、感染之积水部分肾脏或重新做膀胱输尿管再植入手术，或输尿管端侧吻合。 临床： 多无症状。大体积膨出 可堵塞颈口发生排尿困难。 膀胱感染后出现刺激症状。 开口细小致上尿路积水， 腰痛。 诊断： Cystoscopy可见囊状扩 张输尿管末端。