多发性化 刘鹤.pptVIP

多发性硬化 患者女，50岁，2014年3月初来我院检查，自述头晕，无恶心、头痛、呕吐等症状，2012年磁共振检查表现两侧侧脑室旁条状T2WI及FLAIR像略高信号影。 多发性硬化影像学表现 CT 常不能显示早期和轻微病变，病灶较大时，主要表现为白质内低密度或等密度区，较对称散在分布于脑室周围，有时病灶周围有较明显的水肿增强区。 MRI 可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心及胼胝体，或为融合斑，多为于侧脑室体部 脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号T2高信号斑块 病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象 MS是中枢神经系统最常见的脱髓鞘疾病，一种慢性、炎症性、中枢神经系统白质内播散性病变。是青年人最常见的致残性神经疾患。临床特征：表现为反复发作及缓解过程。临床上以急性、一过性局部神经功能障碍为特征。病理特点：在中枢神经系统任何区域的白质反复出现血管周围炎细胞浸润和多灶性脱髓鞘。硬化是在病理上，在炎症脱髓鞘基础上，由于胶质增生等恢复过程而于局部形成的硬化斑块。150年前Oliver描述MS的临床和病理改变特点。1868年法国的Charcot提出MS的诊断概念。眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言为Charcot三联症。 病理改变及分期 病理改变： 1、大脑白质灶性髓鞘脱失 2、少突胶质细胞丢失 3、反应性的胶质增生和不同程度的轴索损害 4、炎性浸润 分期： 1、原发进展型 2、复发缓解型 3、继发进展型 4、进展复发型 发病原因 病毒感染 导致人体出现免疫异常的诱发因素之一是病毒感染。没有MS病毒，疱疹病毒和带状疱疹病毒和发病的关系更大。 遗传因素 MS具有遗传易感性。在MS患者家庭中，一级亲属患病的危险性比普通人高10-15倍。 自身免疫系统异常 MS的发病和体内免疫异常有关，是一种免疫调节障碍性疾病。免疫系统应答过度导致选择性损害中枢神经系统的少突胶质细胞（髓鞘）。 环境因素 地理学研究提示MS发病和地理纬度存在一定的关系，维生素D的缺乏可能和MS的发病有关。（Hayes CE,Proc Nutr Soc 2000; 59(4) :531-5） 一般离赤道越远发病率越高，在北欧、北美、南澳大利亚和新西兰为高发区。 临床表现（1）发病年龄：在10-50岁间，多数在20到40岁之间，高峰在30岁，女性占60%。（2）诱发因素：日照、发热、紧张或过劳、外伤和妊娠。（3）临床特点：表现复杂多变，发病快慢不一。典型形式为急性或亚急性出现的CNS症状持续24小时以上，缓解期至少一个月，而后出现复发（MS的缓解复发模式）。10-20%的病人表现为进行性加重。在整个病程CNS的症状和体征均提示存在两个以上的病灶。 主要症状和体征 1、颅神经损害：视力下降或视野缺损最常见，其他颅神经病变为脑干损害导致，如复视、眼震、眩晕、面部麻木、面肌无力和延髓麻痹表现 。 2、感觉障碍：后索和脊髓丘脑束损害导致，出现肢体疼痛、麻木、感觉缺失、感觉性共济失调和Lhermitte征（颈部前屈出现沿后颈部向腰部放射的闪电样疼痛，提示后索损害）。 3、运动障碍：锥体束损害导致偏瘫和截瘫，伴随出现病理反射以及腹壁反射消失。小脑损害导致小脑性共济失调和意向性震颤。 4、大脑高级功能异常：精神异常表现为欣快色彩、激动和抑郁。智能减退，出现记忆力、判断力、抽象思维力和归纳综合能力下降，注意力不集中，讲话和理解困难，易疲劳。 5、言语障碍：小脑和双侧皮质延髓束损害导致构音肌共济失调或痉挛，出现吟诗样语言、发音不清。 6、其他症状：二便失禁，少数出现癫痫、皮层感觉缺失和失语。 鉴别诊断 急性播散性脑脊髓炎 脑白质营养不良 脑干胶质瘤 多发性腔梗 谢谢！ Multiple Sclerosis 牡丹江医学院红旗医院影像科 刘鹤