发热伴全血细胞减少一例课件.ppt

发热伴全血细胞减少一例 杭州市第一人民医院血液科 病史 患者女性，居住余杭，61岁，因“发热2月”于2010.2.8入院。 患者2月前开始无明显诱因下出现发热，最高体温40℃，发热之前有畏寒、寒战，多出现于午后，夜间有盗汗，无咳嗽、咳痰，无胸闷、气急，无尿频、尿急、尿痛，无腹痛、腹泻，无皮疹、关节痛，无结膜充血，无胸痛、尿色加深、头痛等不适，于当地接受抗生素治疗无效 4周前就诊浙一医院门诊，血常规：WBC 24.8*10E9/L,NE% 74.4%,HB 107g/L,PLT 80*10E9/L，CRP 44.7mg/L，血沉 22mm/hr，尿常规 蛋白尿（＋） 隐血（＋＋），红细胞少许，抗核抗体1：80（其它阴性），肝肾功能正常，肺部CT提示“两肺间质性改变，左肺尖多发点片状致密影，右侧腋窝淋巴结肿大” 其后就诊当地医院查血常规示血三系进行减少：WBC 2.6*10E9/L,NE% 78.3%,HB 94g/L,PLT 64*10E9/L，腹部CT：腹腔内多发肿大淋巴结，左肾低密度灶，脾脏肿大。当地考虑噬血细胞综合症，半月多前予以DXM15mg qd×5d加静丙10g qd×3d治疗，用药期间仍有发热，最高达40.1摄氏度，血象呈进行性下降 发病以来胃纳尚可，发热时精神差，睡眠如常，大小便无殊，近2月来体重下降10kg。 既往史 3年前因“全身多关节疼痛、血尿、蛋白尿”就诊浙一医院，检查P－ANCA（＋），抗核抗体1：320，抗双链DNA抗体阳性、可溶性核蛋白抗体阳性、核小体抗体阳性，肾穿刺活检“符合狼疮性肾炎3型伴新月体形成”，确诊“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎”，予以强的松＋CTX联合治疗后好转明显，其后长期予强的松10mg qd维持。 发现血压升高3年，最高血压不详，服用“拜新同”治疗，血压控制可。 当地治疗期间使用氟罗沙星出现过敏性皮疹，予停用后好转。 否认肝炎、结核病史 入院查体 T 36.1℃，R 20次/分，P 61次/分，BP 138/88mmHg。神清，精神软，颜面无浮肿，双手背面及双下肢可见散在陈旧性瘀斑，巩膜无黄染，贫血貌。口腔内可见多发霉菌斑，浅表淋巴结未触及明显肿大，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音。心律齐，心率92次/分，无杂音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未及，胆囊未及，墨非征阴性。双肾区无叩痛，肋脊角无压痛，脊柱无异常，四肢关节无红肿及活动障碍，无病理神经反射及脑膜剌激征，双下肢无水肿。 入院诊断 发热、全血细胞减少待查 系统性红斑狼疮 狼疮肾炎 高血压 鉴别诊断 感染？ 肿瘤？ 自身免疫性疾病？ 入院后辅助检查 血常规 WBC 1.9*10^9/L，N 74.6%,L 13.0%，M 12.4%，E 0.0%，B 0.0%，Hb 88g/L，MCV 81.0fl，Plt 44*10^9/L，Ret 1.29%，CRP 20mg/L，血沉 1mm/h 尿常规 隐血(干化学) +，蛋白 阴性，红细胞(镜检) 少许,白细胞(镜检) 少许，24小时尿蛋白 506mg/24h 粪常规正常 入院后辅助检查 ALT 33U/L，AST 28U/L,γ-GT 132U/L，AKP 105U/L，TP 56.6g/L，ALB 29.1g/L，TBIL 9.9μmol/L，DBIL 4.4μmol/L BUN 5.29mmol/L，CR 37μmol/L 甘油三酯 160mg/dl,总胆固醇 136mg/dl,高密度脂蛋白胆固醇 28mg/dl,低密度脂蛋白胆固醇 43mg/dl a-羟丁酸脱氢酶 206U/L,乳酸脱氢酶 269U/L 钙 2.18mmol/L，磷 0.66mmol/L，钠 146mmol/L,钾 2.74mmol/L，氯 107mmol/L 入院后辅助检查 凝血功能正常 直接和间接抗球蛋白均阴性 免疫球蛋白G 15.400g/L,免疫球蛋白A 4.360g/L,免疫球蛋白M 1.930g/L,免疫球蛋白E 20.7kIU/L，补体C3 0.726g/L,补体C4 0.191g/L 自身抗体21项检查均阴性；HLA-B27 阴性 FT3 3.45pmol/L,FT4 13.96pmol/L,TSH 10.67mIU/L,ATG-Ab 63.2kU/L,TPO-Ab 124.5kU/L 血 β2-微球蛋白 5534μg/L 叶酸 1.06μg/L,铁蛋白（FER） 1561.2μg/L,维生素B12(VB12) 270.0ng/L 血尿培养均阴性 血EB病毒DNA阴性，血CMV DNA 3.25×10^3拷贝/ml PPD试验阴性 入院后辅助检查 浅表淋巴结B超：双侧颈部多发淋巴结可及，左侧锁骨下淋巴结可及，双侧腋下多发淋巴结可及，双侧腹股沟未及肿大淋巴结。 腹部超声检查