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新法洛四联症课件
* * tetralogy of Fallot TOF 概 述 占先心病的10-15% 最常见的紫绀型心脏病 占1岁以后存活的紫绀型心脏病患者总数的70%左右 outline 肺A狭窄(PS)：首要因素 病 理 解 剖 室间隔缺损(VSD)：高位 主A骑跨 右心室肥大 pathological anatomy 病 理 解 剖 F5=F4+ASD F3 = PS+ASD+RV肥厚 广义F4=PS+VSD 病 理 解 剖 病 理 生 理 青紫原因 PS 主A骑跨 PDA PathyPhysiology VSD 病 理 生 理：示意图 临 床 表 现 症 状 青 紫 活动耐力差 年长儿脑缺氧 蹲踞症状、屈曲位睡眠 婴儿缺氧发作 很少发生心衰 少数发生咯血 临 床 表 现 体 征 青紫、结合膜充血、地图舌 发育落后，智力正常 Clinical manifestation 杵状指趾 achropachy 心脏：心前区隆起 L2-4二-三级喷射性SM： 肺A狭窄重时SM反而减轻 P2减弱 主A2亢进 并 发 症 脑血栓 脑脓肿 亚急性细菌性心内膜炎 Complications cerebral thrombosis brain abscess subacute bacterial endocarditis 辅 助 检 查 血常规 RBC?：500万-800万/mm3 血红蛋白17-20g/d1 红细胞比积? 53-80% 血红蛋白13g/d1?贫血 血小板? 凝血酶原时间延长 auxiliary examination 辅 助 检 查 X线检查 靴形心 心尖上翘、心腰凹陷 肺门血管影缩小 纹理减少 肺野清晰缺血 透亮度增加 X-ray 电轴右偏 辅 助 检 查 X-ray P波＞0.2mv ，右房肥大 辅 助 检 查 X-ray Rv11.5mv,Sv51.5mv Rv1＋Sv52.5mv 右心室肥大 辅 助 检 查 X-ray ECHO 主A骑跨于室间隔之上，内径增宽 右室内径增宽，流出道狭窄 左室内径缩小 心 导 管 CC 由RV?主A：主A骑跨 由RV?LV：VSD 不易进入主肺A：PS严重 进入主肺A：测肺A和RV压力阶差 股A血氧饱和度? 染料稀释曲线可示右?左分流 11.53 80.5 股动脉 9.74 68 右室 9.88 68.8 右房 － － 腔静脉 血氧含量 血氧饱和度 部位 80.5％89% 心 血 管 造 影 主A与肺A几乎同时显影 主A增粗位置偏右，可见PS部位 形态及肺A分枝情况 LV造影术对手术有帮助 cardiac angiography 治 疗 medical 处理阵发性呼吸困难 胸膝位可缓解 吸氧 心得安 0.1mg/kg次 吗啡 0.1-0.2mg/kg次 纠酸 5%NB 1.5-5.0ml/kg次 长期预防心得安 1-3mg/kg天 纠正贫血 预防脱水及并发症 治 疗 姑 息 根 治 surgery
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