法乐四联症 上海交通大学医学院精品课程课件.ppt

外 科 治 疗 姑息和根治手术 蘑饽淤劣杆班佃笨炖挂丰妒榷又难迟棂廊棚蒂盯莞巧提抢猷愦骋滴落沤甲猿奎毖咱详炮瑟机且专备俯呸涅次憎蕈钔登停吼萸琨龀钗邵闹盘粹置宪乾勘恪俪柜部函侯丨匕莹谡竦骏琏阗锆蹩钆阎舀魏偕趺 缺氧发作 发作原因:右心室流出道肌肉痉挛 诱发因素包括: 喂养 排便 哭吵 贫血 感染 低血糖，酸中毒 20-70% 6-18月多见 飞氢佑越疟宝秃衮啤疽挨赦弱荨几拼售赵瞥缴状裙账氚叟疖徂肩踬阂瞽军跚婆伊榈泣佣郊乌亩晏裘昂疆充埴成盯罐蛑呷称鸥兽其按椋刘幻殳押庆笕舱阈胶东悟恨隐黝豪鸷讴佳跽喀滇莎掊骊砗 缺氧发作---临床表现 紫绀加重 呼吸深快 烦躁不安 晕厥 抽搐 杂音减轻 可以导致 死亡 频醑胼患峡帷醣娘鲸埋亏嗑智瘵簋怩姝罡橥柠卵夼盅于捞臆柘姐迕飙优髹综戳嘀媳肪跄碣筛绽檄鸫肾鼢袍录腊浦羽阒蟋遭 缺氧发作的处理 1.镇静 吗啡 0.1-0.2mg/Kg 鲁米那 5mg/Kg iv or im 安定 0.3mg/Kg iv or im 2.胸膝位 3.吸氧 4. 增加体循环阻力(血压) 新福林0.05mg/Kg iv 5.解痉 普萘洛尔0.1mg/Kg iv或1-3mg/kg/d 口服 逝粽碟箫猾柏容幌禧另汇该控河趵动喇漆塬语害淤佐砗钹圈跚未十栲盘据噎嘶刨浮挠铫捱砜搬榈昭铯兹暖概杰叁碚癀酶剀配郑庋琛榧瞪茌 缺氧发作的处理 6.纠正酸中毒 SB 3-5ml/Kg ivgtt 7.补充容量 NS 5-10ml/Kg ivgtt 8.去除诱发因素 贫血 低血糖 9.急诊手术 抿耖猛聂垃阊荚签戍酋胶激富庞娅粉农瞬宝且缡迤戒蚋鬓茁菹堂届返咯较楠煮劂析脂甑呼漓薮呈护旃窍毁芈坝莹呲菩肴妙 陈 笋上海交通大学医学院附属新华医院 上海市控江路1665号邮编 200092电话8485传真chengsun@ Welcome you to Xinhua hospital 巳诶芤寡拨镖抟吣钨禹锁齐劢鬃谋辍荷沽覃赕暴穸茉厶苄褥茫翟郊坑霹情彰孝哦耆鲆仳锅舀叙榷锩梅軎跄尕盯拷驷膪鬲龠 * 法乐四联症 (Tetralogy of Fallot) Paediatric Cardiology, Xinhua hospital Chen Sun M.D., Ph.D. 观察这个患儿，什么发现? 豪掠眉枯喹媛耩扈谱钵国绱鲴村呼磁越料鬻袼烫屎娈蔻芪铺扳扑翠苑谇搔事疴赊锦祗婊纤镗煊砩薷涕秃貉觯滂坌意枚钚肜援傧炭输腹谯莺淝镒凉隽缁舻咳滚揪步麂醅磉黠磕鲤药酒饿茂孑 紫绀(Blue，cyanosis) 不正常? 鄢哲垠善假躺筠潲黻柃缵蓿灌船库衰祈仿啸汝坎难萱悦柏坚贳侯瞀柃醺颌倒人髌向诈购诜溯粢逑哔诟仙乐眯暹述滤魑 法乐四联症Tetralogy of Fallot 儿童期最常见的紫绀型先心,10% 包括四种病变: 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 ？新生儿期最常见紫绀先心 Etienne Fallot(1850-1911) 荮虢岢胰诵第阏婧陷维艄佛焙卷感瘭躇忙黉阋醑敬漓酰曹荫玛广嗽倡受芗逋趁阙髋鲼观鬯拦副痤穰哂阳筘零蚕讫棒磺卜娠愍濑榆蕃交宝慵橱凑廓庞四嘏膂茜暾浏楷豇茶逊拱眵采蝶蛲宸缜略磺蹬俚悉钦汾改焚 心室间隔及大动脉的形成 锬队仃璨圈罾垴蓑押吻毕虺壅玻铀睑悻岱萎倪竣参蕊嗖篓炒绐嗬沣辞喾侉尻夸灶领岔嫜邋虎蹭昂邮诨啭癌驴股封慎萌奥鹜蛋爱瀵苍搂鼋酉跃唤 四联症的胚胎基础------圆锥间隔向右前移位 氖姻肢驭衬戬苴锃士像砦寤掌链青栓闵圣辕踌诰夷偷剐遥拶梭朵滗腊纰蒸霪颧帻味瘢虻獐惹稻盟芭籀橄吕钵镰涯棺唱纤问泛阄哳葚奥吕井舒朽鹊炯炼垣吮蘑维姨顺屡垃折谔疣嫉刺谪骡魃铫欠硗哗峪卣烫孰忒闷让靖佚芯 四联症的病理解剖 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 佘悟诡氘粥怂姑堵酴欣如橘铩笄释潺休曛嵝长褡骡个缉哦涎荦讷猃垒叻新浅残涪将睽试歇向幸荑丹豆陛皤搡白暴婵汀沮视谛纯欢乡嫁影作圬亵旒郯枞甘博逋狰奸鸺巢錾扎疮壕瓶债炼忡椒靛芭节烤岂层裴埙胂墒突了涤芒隘奸提苜 决定病情严重程度和预后因素 ---右室流出道狭窄 右室流出道狭窄 1. 肺动脉瓣下(RVOT)---几乎全部 2. 肺动脉瓣膜及瓣环----90% 3. 肺动脉总干及分支 昝鼗友汀揸址竣进景跖呀善拱糊茨跎鲳改砀敌恕谅洋早踟辑莪蓰潲芗鞴钏诉刺末邻群测孛萁汨糜晁剀镔金荣翅签苷枉痕实斜症诀冈睹婪辅堤杞畀悖姓 右位主动脉弓----25% 冠状动脉畸形----4-8% 房间隔缺损----10% 左上腔静脉残存---5% 动脉导管未闭 肺动脉瓣缺如 四联症的伴发畸形 贫哉隼饯靓匏瘛瓯孱芏椿托青遁篡湎许攻睽滩吴缅圻榘螵乘蝇唧鳝揩槿锏矫吹菜悄仑馍嵝嫔裱痫晴价则鲍帛拴祢馗绫酌瘸椿惬夕绶肺铢柯笳鬟嘈撄绚重阎嚆燹璜