泌尿系肾综合征.pptVIP

肾病综合征 何敏华 * * 病例：男，26岁，因全身浮肿伴心悸、气促、尿少一月入院。患者一月前无诱因出现双下肢及浮肿，尿量较前减少，尿中有泡沫，余无异常。在当地医院治疗，病情无好转。近一周浮肿加重，尿量400mml/d左右，伴心悸、气喘、不能平卧。查体：T36℃，P100次/分，R30次/分，BP160/100mmHg，颜面及全身高度浮肿，双侧胸腔积液征（+），双肺呼吸音低，未闻罗音；心界向两侧扩大，心音低顿，未闻杂音；腹部膨隆，腹水征（+），肝脾触诊不满意，双下肢重度凹陷性水肿。实验室检查：尿常规：尿蛋白++++，余（-），24小时尿蛋白定量：14g/24h，血生化：ALB18g/L，血脂高，肾功能正常。胸片：双侧胸腔积液，心影增大。腹部B超：大量腹水，余（-）。 ? 肾病综合征 （nephrotic syndrome） ? 其诊断标准为： ①大量蛋白尿，超过3.5g/d； ②低蛋白血症，血浆白蛋白低于 30g/L； ③水肿； ④血脂升高。 其中①②两项为必要条件。 一、 病因和分类 原发性 过敏性紫癜肾炎 系统性狼疮肾炎 继发性 糖尿病肾病 乙肝相关性肾炎 肾淀粉样变 骨髓瘤性肾炎、先天性 肿瘤相关性 二、临床表现和病理生理 (一)大量蛋白尿 肾小球的滤过屏障受损，特别是电荷屏障受损时， 形成大量蛋白尿。 （二）血浆蛋白降低 ?大量白蛋白从尿中丢失； ??? 由于胃肠粘膜水肿，减少了蛋白的摄入； 血浆某些球蛋白、凝血及纤溶因子、内分泌结合蛋白也减少 ??? （二）水肿 低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降是肾病水 肿的基本原因。 与某些原发于肾内的钠水潴留因素有关。 ??（三） 高脂血症 胆固醇、甘油三脂、低密度脂蛋白均增高。与肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减少有关。 ??? 原发性肾病综合征的病理类型和临床特征 ???? 微小病变性肾病 病理特点： ????光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细 胞可见脂肪变性。 免疫病理检查阴性。 特征性改变为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。 1 临床特点： 本病好发于儿童，成人发病率低，老年人又有增高趋势。男性多于女性。 ??多表现为典型的肾病综合征，血尿发生率低，一般无高血压和肾功能减退。 多数对激素治疗敏感，部分可自行缓解；易复发，反复发作后可转变为系膜增生性肾炎，进而为局灶性节段性肾小球硬化。 ????? 系膜增生性肾小球肾炎 病理特点： ???光镜下表现为肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，可分为轻、中、重度。 ?免疫病理检查可分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。前者以IgA沉积为主，后者以IgG或IgM沉积为主，常C3沉积。 电镜下在系膜区或内皮下可见到电子致密物。 临床特点： ? 我国的发病率高，50%有前驱感染，好发于青少年男性； ?血尿多见 高血压和肾功能损害随肾脏病变的轻重而相应表现； 病理表现轻者对激素和细胞毒药物的反应好，重 者对治疗反应差。 ? ???? 系膜毛细血管性肾小球性肾炎（系膜增生性肾炎） 病理特点： ? 光镜下系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底摸和内皮细胞之间，使毛细血管呈“双轨征”； 免疫病理检查IgG和C3呈颗粒状系膜区及摸细血管壁沉积。 电镜下可见电子致密物沉积。 临床特点： ?此型好发于青壮年，男多于女，70%有前驱感染，起病急； ?血尿明显，高血压、贫血和肾功能损害出现早，病情多持续进展 50—70%补体C3持续降低，对提示本病有重要意义； ? 本型治疗困难，对激素和细胞毒药物治疗反应差，半数病人10年后将进展至慢性肾衰竭。 病理特点： 光镜下肾小球呈弥漫性病变，早期于基膜上皮侧见到多数排列整齐的嗜复红小颗粒，此后基膜逐渐增厚，并向上皮侧形成钉突。 ?免疫病理显示IgG和C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。 ?电镜下于基摸上皮侧可见许多排列整齐的电字致密物，伴广泛足突融合。 临床特点： ?? 本型好发于中老年，男性多于女性，多数起病隐匿 极易发生血栓拴塞并发症； 1/4的病例可自行缓解，尚未出现钉突前对激素和细胞毒药物的治疗有效，钉突形成后治疗效果差。 ???? 局灶性节段性肾小球硬化 病理特点： 光镜下病变呈局灶、节段分布，肾小球受累节段的硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连），相应的