医学类支气管扩张症（bronchiectasis）课件.ppt

* * 支气管扩张症（bronchiectasis）桂林医学院附属医院呼吸内科 支气管扩张症（bronchiectasis）多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。 [病因和发病机制] 一、支气管-肺组织感染 二、支气管阻塞 三、支气管先天性发育障碍和遗传因素 四、病因未明 支气管扩张诱发因素 外源性压迫,异物,恶性肿瘤,黏液阻塞,肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲 氨气,氯气和二氧化氮使气道直接受损改变结构和功能 常见于慢性溃疡性结肠炎;肠道的切除加重肺部疾病 可能继发于免疫抑制导致的频发感染 其他 气道阻塞 毒性物质吸入 炎症性肠病 移植 黄甲综合征 气管支气管扩张,软骨缺陷 肺隔离症 先天性结构缺损 淋巴管性 气管支气管性 血管性 支气管扩张仅见于严重缺乏的患者 原发纤毛不动综合征和Kartagener 综合征 白种人常见(发生率为1/3300) 先天性病症 α1-抗胰蛋白酶缺乏 纤毛缺陷 囊性纤维化 低免疫球蛋白血症,包括 IgG亚群的缺陷(IgG2,IgG4),慢性肉芽肿性疾病,补体缺陷 长期服用免疫抑制药物,人免疫缺陷病毒(HIV)感染 免疫缺陷 原发性 继发性 铜绿假单胞菌,流感嗜血杆菌,卡他莫拉菌,肺炎克雷伯杆菌,金黄色葡萄球菌 荚膜组织胞浆菌 非结核分枝杆菌 腺病毒,流感病毒,单纯疱疹病毒,麻疹病毒,百日咳 感染 细菌 真菌 分枝杆菌 病毒 诱发因素 种类 [病理] 支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。 扩张的支气管包括三种不同类型。 ①柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变 细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。 ②囊状扩张：扩张的支气管腔呈囊状改变，支气管末端 的盲端也呈无法辨认的囊状结构。 ③不规则扩张：病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样 改变。 [临床表现] 一、症状 （一）慢性咳嗽、大量脓痰 轻度：10ml/d;中度：10-150ml/d; 重度：150ml/d 痰液静置分层，上：泡沫下悬脓性成分；中：浑浊黏液； 下：坏死组织沉淀。 常见感染菌：铜绿假单胞菌、金葡菌、流感嗜血杆菌等 （二）反复咯血 干性支气管扩张：多发生于引流良好的上叶支气管 [临床表现] （三）反复肺部感染 特点：同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 （四）慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血；儿童可影响发育。 二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿罗音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指（趾）。 [辅助检查] 一、影像学 支气管柱状扩张典型的X线表现是轨道征，系增厚的支气管壁影；囊状扩张特征性改变为卷发样阴影，表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影，感染时阴影内出现液平面。 胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。 高分辨CT较常规CT具有更高的空间和密度分辨力，已基本取代支气管造影。 支气管造影可明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度，主要用于准备外科手术的患者。 支气管扩张 胸部CT检查 显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。 囊状扩张 柱状扩张 囊状扩张 柱状扩张 支气管造影能确诊，应用于临床的高分辨率CT，较常规CT具有更清晰的空间和密度分辨力。 柱状支扩（造影） 囊状支扩（造影） [辅助检查] 二、纤维支气管镜 可发现部分患者的出血部位或阻塞原因。 三、痰液检查 中性粒细胞、多种微生物、痰涂片及痰培养 四、肺功能测定 证实气流受限的原因 [诊断] 根据反复咯脓痰、咯血的病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张。纤支镜检查或局部支气管造影，可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可经纤支镜进行局部灌洗，采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查，进一步协助诊断和指导治疗。 鉴别诊断★慢性支气管炎★肺脓肿★肺结核★先天性肺囊肿★弥漫性泛细支气管炎 [治疗] （一）治疗基础疾病 对活动性肺结核伴支气管扩张应积