第四章血清阴性脊柱关节病课件.ppt

第四章 血清阴性脊柱关节病 血清阴性脊柱关节病或称脊柱关节病，是指以中轴、外周关节以及关节周围组织慢性进展性炎症为主要表现的一组疾病。 包括：1.强直性脊柱炎（AS）2.反应性关节炎（ReA）3.Reiter综合征（RS）4.银屑病关节炎（PsA）5.炎症性肠病关节炎（IBDA）6.幼年型脊柱关节病（JSpA）7.未分化脊柱关节病（uSpA） 临床特点：1.血清类风湿因子（RF）阴性。2.伴或不伴脊柱炎的骶髂关节炎3.非对称性外周关节炎4.附着点病变5.不同程度的家族聚集倾向6.与HLA－B27呈不同程度的相关7.临床表现常相互重叠。 第一节 强直性脊柱炎 强直性脊柱炎（AS）多见于青少年，以中轴关节慢性炎症为主，也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性疾病。典型病例X线片表现为骶髂关节明显破坏，后期脊柱呈“竹节样“变化。 流行病学◇在我国患病率约为0.25％。◇90％患者HLA－B27阳性，而普通人群HLA－B27阳性率仅4％～8％左右，提示本病与HLA－B27强相关。◇家族调查结果，HLA－B27阳性的强直性脊柱炎患者一级亲属，近半数HLA－B27阳性，其中又半数罹患本病；同卵双生子HLA－B27和强直性脊柱炎的一致率则超过50％。 病因和发病机制◇病因未明。一般认为遗传因素和环境因素相互作用所致。大部分病例与HLA－B27相关。环境因素一般认为和感染有关，且与某些肠道革兰阴性杆菌感染相关可能性大。◇发病机制不明。可能与HLA－B27分子有关序列和细菌通过某种机制相互作用有关。 病理◇骶髂关节是本病最早累及的部位。病理表现为滑膜炎，软骨变性、破坏，软骨下骨板破坏，血管翳形成，以及炎细胞浸润等。后期纤维骨化导致骶髂关节封闭。 ◇附着点病指肌腱、韧带、关节囊等附着于骨的部位炎症、纤维化以至骨化，为本病基本病变。初期表现为淋巴细胞、浆细胞及少数多形核白细胞浸润。进而肉芽组织形成，最后受累部位钙化、新骨形成。在此基础上又形成新的附着点炎症、修复，如此反复，而出现椎体方形变、韧带钙化、脊柱“竹节样”变、胸廓活动受限等临床表现。 临床表现起病大多缓慢而隐匿。男性多见，且一般较女性严重。发病年龄多在10～40岁，以20～30岁为高峰。 一、症状◇早期症状常为腰骶痛或不适、晨僵等。也可表现为臀部、腹股沟酸痛或不适。少数患者可以颈、胸痛为首发表现。症状在休息、静止时加重，活动后缓解。◇约半数患者以下肢大关节如髋、膝、踝关节炎症为首发症状。常为非对称性、反复发作与缓解，较少表现为持续性和破坏性。 ◇其他症状如附着点炎所致胸肋关节、脊椎棘突、髂嵴、大转子、坐骨结节、以及足跟、足掌等部位疼痛。◇典型表现为腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动度受限和胸廓活动度减少。◇随着病情进展，整个脊柱可自下而上发生强直。先是胸椎前凸消失，进而呈驼背畸形、颈椎活动受限。胸肋连接融合，胸廓硬变，呼吸靠膈肌运动。 ◇关节外症状包括眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主动脉根和主动脉瓣病变，以及心传导系统失常等。神经肌肉症状如下肢麻木、感觉异常及肌肉萎缩。◇晚期病例常伴严重骨质疏松，易发生骨折。 二、体征常见体征为骶髂关节压痛，脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限，胸廓活动度降低，枕墙距﹥0。 ◇ “4”字试验：用于骶髂关节检查。患者仰卧，一腿伸直，另腿屈曲置直腿上（双腿呈“4”字状）。检查者一手压直腿侧骶髂，另一手握屈腿膝上搬、下压。如骶髂部出现疼痛，提示屈腿侧出现骶髂关节病变。◇Schober试验：用于腰椎活动度检查。患者直立，在背部正中线髂嵴水平作一标记为0，向下作5cm标记，向上作10cm标记。令患者弯腰（保持双腿直立），测量上下两个标记间距离，增加少于4cm者为阳性。 ◇胸廓活动度检查：患者直立，用刻度软尺测其第4肋间隙水平（女性乳房下缘）深呼、吸之胸围差，小于5cm为异常。◇枕墙距检查：患者直立，足跟、臀、背贴墙，收颌，眼平视，测量枕骨结节与墙之间的距离，正常为0。 实验室和影像学检查一、实验室检查 ◇类风湿因子阴性。 ◇活动期可以有血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白（尤其是IgA）升高。 ◇ 90％患者HLA－B27阳性。 二、影像学检查（一）常规X线片 骨盆正位片：观察骶髂关节，了解髋关节、坐骨、耻骨联合等部位病变。观察腰椎有无韧带钙化、脊柱“竹节样”变、椎体方形变及除外其他疾患等。（二）骶髂关节CT：有利于早期诊断（三）骶髂关节MRI：三、骶髂关节