小儿急性肝功能衰竭课件.pptVIP

肝功能衰竭-肝脏的生理功能 ◆ 合成：血浆蛋白、以维生素K依赖因子的凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）、脂肪酸、胆固醇及磷脂。 ◆ 排泄：肝细胞生成胆汁酸和分泌胆汁。胆囊其浓缩和排泄功能。 ◆ 解毒：来自腹腔血液中的有害物质和微生物在肝内被解毒和清除。 肝功能衰竭-肝脏的生理功能 ◆ 代谢：肝脏参与糖、蛋白质及脂肪代谢以及激素的灭活。 ◆ 免疫功能：肝脏是最大的网状内皮细胞吞噬系统，肝静脉窦内皮质含有大量的枯否氏细胞，有很强的吞噬作用。 ◆ 造血功能和储血功能：婴幼儿期肝脏有造血功能；肝内静脉窦可以储存一定量的血液。 肝功能衰竭-肝脏的生理功能 肝脏具有很强的再生能力，不是代偿性的细胞肥大，而是数目的增加。 动物实验证明，将正常肝脏切除70%-80%，仍可维持正常的生理机能，且能在6周后修复生长到接近原来的重量。 肝功能衰竭-分类 命名 定义 急性肝衰竭 急性起病，2周以内出现以Ⅱ度以上肝 性脑病为特征的肝衰竭 亚急性肝衰竭 起病较急，15天-26周出现肝衰竭的临 表现 慢加急性（亚急性） 在慢性肝病基础上，出现急性肝功能 肝衰竭 失代偿 慢性肝衰竭 在肝硬化基础上，出现慢性肝功能失偿 肝功能衰竭-病因 在我国引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒（主要为乙型肝炎病毒），其次是药物，近年中药有增加趋势。欧美国家主要是药物。小儿肝衰竭还有其年龄特点，还见于先天性和遗传代谢性疾病。 肝功能衰竭-病因-感染 ◆病毒（最常见） 肝炎病毒（甲型、乙型、丙型、丁型、戊型） EB病毒 CMV病毒 单纯疱疹 肠道病毒 细小病毒 人类疱疹病毒6 肝功能衰竭-病因-感染 ◆细菌 严重脓毒症 ◆先天性梅毒 ◆寄生虫 血吸虫 肝功能衰竭-病因-药物和毒素类 ◆药物 扑热息痛 异烟肼 苯妥英钠 四氯化碳 氟烷 ◆毒蕈类 肝功能衰竭-病因-先天性和遗传代谢性疾病 ◆先天性疾病 先天性胆道闭锁 ◆遗传代谢性疾病 Wilson disease 肝糖原累积症 半乳糖血症 遗传性乳糖不耐受 尼曼-匹克 先天性酪氨酸血症 肝功能衰竭-病因-其他 ◆自身免疫性肝病 ◆休克 充血性心力衰竭 ◆血液系统疾病 ◆肝脏肿瘤 ◆创伤、烧伤、辐射 肝功能衰竭-肝损伤的机制 1.直接肝细胞损伤 （1）病毒—HBV HCV为主 （2）中毒或活性代谢物—醋氨酚（扑热息痛） （3）化合物的遗传代谢产物—代谢疾病 2.免疫介导的肝细胞损伤 （1）病毒感染 （2）药物毒性作用（异烟肼、氟烷等） 3.局部缺血的肝细胞损伤 SIRS-sepsis-sever sepsis- septic shock 肝功能衰竭-临床特征 1.急性肝功能衰竭发生在急性肝细胞坏死或突然肝细胞功能障碍。 2.合成、排泄和代谢功能受损。 3.病毒易位、内毒素血症、巨噬细胞的激活、细胞因子的释放、炎症瀑布的引发和组织缺血等。 肝功能衰竭-症状和体征 1.乏力、食欲减退、恶心或呕吐、黄疸、腹水。 2.行为改变（脑病） （1）欣快感、好斗、性格改变 （2）意识错乱、言语不清、定向障碍、过度换气、反射亢进、昏睡 3.不断增多的青紫、瘀点或瘀斑 肝功能衰竭-临床实验室特点 1.肝损伤-转氨酶增高（ALT、AST） 2.肝功能障碍： （1）低血糖 （2）低胆固醇 （3）PT20s （4）进行性胆红素增高 （5）高氨血症和脑病 3.慢性肝病特点：营养不良、门脉高压、佝偻病、蜘蛛痣、杵状指。 肝功能衰竭-并发症 ◆肝性脑病 ◆低血糖 ◆颅高压 ◆酸碱失衡 ◆出血、DIC、凝血病 ◆Sepsis ◆呼吸衰竭 ◆MODS MOF ◆肾衰竭