小儿法乐四联症外科治疗课件_1.pptVIP

小儿法乐四联症外科治疗—附三十年2186例手术病人结果分析 我院自1973年开始做第一例TOF姑息手术（Blalock-Taussig术）至今已有三十年历史，这期间经历了手术方法由姑息术转变为根治手术为主，手术病人年龄由年长儿转变为婴幼儿；手术死亡率由高逐渐降低的演变过程。 材料与方法 1973年4月~2003年7月，2186例TOF。 占同期心胸外科手术病人15.61%。 男1419例,女767例，手术年龄56天~22.5岁（56.3月±1.4月）。 按手术时间划分为四个阶段，即1973年~1979年；1980年~1989年；1990年~1999年；2000年~至今 结 果 讨 论 一、手术技术的发展和改进 1. 手术路径。 2. VSD的修补方法。 3. 流出道疏通及跨瓣补片。 讨 论 二、最佳手术年龄和分期手术 1. 国内由于技术和设备条件所限，对TOF根治术以大于一岁为宜，对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制 。 2. 分期手术指症： 1)TOF合并冠状动脉畸形 2)多发性VSD 3)体重小于3公斤 4)严重肺动脉发育不良病人。 3. Nakata指数已被广泛接受，一般认为肺动脉指数在150mm2/m2以上可考虑作根治手术，反之则适宜作姑息手术。 4. 姑息手术手术方法主要是体一肺分流术（改良Blalock-Taussig）和体外循环下右室流出道补片扩大术。 二期根治多选择在一期术后1~2年左右完成。 讨 论 三、保留肺动脉瓣的意义 1. 术后肺动脉瓣关闭不全的影响取决于:（1）VSD残余分流；（2）肺血管远端残余梗阻；（3）肺动脉高压；（4）三尖瓣返流。 2. 如果病人术后同时存在上述情况，则对右心功能影响明显增大，反之则对血液动力学的影响较轻。 3. 应用自身心包补片做成一倒“▲”大单叶瓣，在缝合右室流出道补片时将该单叶瓣同时缝上. 讨 论 四、合并畸形的处理 1. TOF合并肺动脉闭锁 。 2. TOF合并冠状动脉畸形 。 3. TOF合并有粗大侧枝血管 。 结 语 TOF外科治疗经过30年的发展，手术技术、体外转流方法和术后监护技术日益成熟，手术死亡率明显降低。本组部分病人近、中期随访结果良好。跨瓣补片扩大RVOT的病人存在肺动脉瓣反流，需进一步随访观察。 谢 谢 * * 刘锦纷 上海第二医科大学附属新华医院 上海儿童医学中心 心胸外科 表1-1 TOF合并其他畸形 畸形\年代 1973-1979 1980-1989 1990-1999 2000-2003 合计 肺动脉闭锁 ? 3 48 40 91 多发室间隔缺损 ? ? 1 2 3 房间隔缺损 ? 12 67 78 157 冠状动脉畸形 ? 7 11 18 5 肺动脉瓣缺如 ? ? 4 2 36 左肺动脉动脉瘤 ? ? 1 ? 1 左肺动脉发育不良 ? 5 38 21 64 右肺动脉发育不良 ? ? 7 4 11 左上腔静脉残存 ? 10 37 35 82 表1-2 TOF合并其他畸形 畸形\年代 1973-1979 1980-1989 1990-1999 2000-2003 合计 左心室发育不良 ? 1 ? 1 2 部分性肺静脉异位引流 ? 1 ? 2 3 完全性房室间隔缺损 ? ? 5 1 6 三房心 ? ? 1 ? 1 二尖瓣返流 ? 1 1 ? 2 主动脉瓣关闭不全 ? ? 2 2 4 主动脉瓣狭窄 ? ? ? 1 1 升主动脉扭曲 ? ? ? 2 2 主-肺动脉间隔缺损 ? ? ? 1 1 动脉导管未闭 ? 9 63 55 127 表2 不同时期手术构成变化 年代\手术方式 姑息手术 根治手术 二期根治手术 总手术例数 1973-1979 49 (55.68%) 39 (44.32%) 0 (%) 88 1980-1989 93 (16.34%) 408 (71.70%) 68 (11.95%) 569 1990-1999 26 (2.74%) 896 (94.42%) 27 (2.84%) 949 2000-2003 46 (7.93%) 522 (90%) 12 (2.07%) 580 表3 不同时期根治手术中VSD修补途径 年代\修补途径 经右心室流出道 经右心房 总根治例数 1973-1979 39 (100%) 0 (%) 39 1980-1989 474 (99.58%) 2 (0.42%) 476 1990-1999 921 (99.78%) 2 (0.22%) 923 2000-2003 529 (99.06%) 4 (0.75%) 534