肺部疾病---【肺泡蛋白沉着症】.ppt

肺泡蛋白沉着症pulmonary alveolar proteinosis PAP 【概念】 原因不明 肺泡内弥漫性蛋白沉着(无定型脂蛋白样物质） 肺泡细支气管内PAS染色阳性 【概述】 青中年多，起病隐匿 半数吸入史 典型症状为进行性活动后气急 X线边模糊细小结节阴影，向心性浸润 BAL 诊断与治疗的主要手段 预后相差很大 【流病学】 Rose于1958年首先报告 迄今文献报告约400～500例 国内1965首例报告 【流病学】 Typical age 30-50 Male:Female 2-3:1 Most patients smoke, but no clear correlation 【症状】 起病隐匿，临床症状变化多端.病变可是进展或保持稳定或自发消失.有些病人无症状,有些出现严重呼吸功能不足，自然史不明 典型症状为大多数病人出现进行性活动后气促。 大部分有咳嗽，痰呈乳白色泡沫状，有时见块状、胶冻状或管型。痰特征一般无助诊断。常干咳痰少，可继发感染 约1/3病例有低热，持续性发热少见 肺外症状不常见 【体征】 体征不明显 可有呼吸运动减弱，叩诊轻度浊音，肺内明显的病理性支气管呼吸音，偶有湿罗音。　 体征限于肺底,尽管胸部X线检查有弥漫性肺实变时,也可没有体征. 重症有杵状指、紫绀及肺动脉高压的表现。 LABS Mean PaO2 58mm Hg LDH 1.5 x normal 【检查】 特异性诊断需要肺活检或段支气管肺泡灌洗.后者需特殊染色.光镜或电镜下可见组织和灌洗液的特征性表现. 典型的实验室异常包括红细胞增多症,高丙种球蛋白血症和血清LDH水平升高. 　有报告认为测定痰中表面活性蛋白A是一种简便的辅助诊断手段。 【肺功能】 肺活量,残气量,功能残气量,肺总量和一氧化碳(CO)弥散力一般轻度下降.无阻塞性肺病的特征.甚至在静息时,或者病情轻微者,仅在中等度活动时可出现低氧血症.在呼吸100%氧气时氧分压常低,表明肺内右向左分流. 【诊断】 胸部X线表现为向心性肺泡浸润但无心衰表现当疑及本病。 支气管肺泡灌洗发现为混浊，乳白或黄色液体 【X线】 肺门周围弥漫性小斑点状羽毛状影，呈蝶 状，似肺水肿。可有囊变，肺不张，实变 晚期网结影，甚至蜂窝肺 无肺纤维化钙化淋巴结肿大 X范围程度与X线不平行 Alveolar Proteinosis 46 year old Female, T2 Paraplegic 【 HRCT 】 毛玻璃样阴影 “碎石人行道” :小叶内结构和小叶间隔增宽,呈典型的多边形. Bilateral ground glass opacity (96%) Smooth septal thickening in abnormal areas (94%) Crazy-paving pattern Consolidation Diffuse (76%) Central / peripheral Patchy / geographic distribution (24%) PAP ground-glass opacity and septal thickening PAP ground-glass opacity and septal thickening PAP PAP PAP PAP PAP PAP PAP +TB PAP PAP after bronchoalveolar lavage Bilateral ground-glass opacity and interlobular septal thickening X4 CT scan showing classical central medullary distribution of alveolar density diffuse form of bronchioloalveolar carcinoma diffuse form of bronchioloalveolar carcinoma diffuse pulmonary hemorrhage pulmonary edema 【病因】 Congenital: autosomal recessive, due to mutation in gene for surfactant protein B Secondary: Silicosis, aluminum, titanium Leukemia, s/p BMT Immune deficiencies: IgA, SCID 【病生】 脂质代谢障碍所致。 肺泡表面活性物质的代谢异常。 一般认为本病与肺泡巨噬细胞清除能力下降有关。 【病理】 肺泡内充满细颗粒状、无结构的PAS染色阳性蛋白样物