骨纤维异常增殖症课件_5.pptVIP

骨纤维异样增殖症 病因病理 骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成。 临床表现 一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状。病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。 最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。根据受犯骨的多少和有无骨骼系统以外的症状，临床上分为三型： （1）病变仅侵犯一骨者为单骨型； （2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见； （3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、性早熟（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。 影像学表现 1.病灶多发生于四肢长骨，尤以股骨和胫骨为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。 2.X线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区； 如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状； 如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。 3.位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或骨骺端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密骨嵴沿骨长轴方向走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。 4.位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。 X线 股骨纤维异常增殖症 示股骨中下段骨 干膨大，透光区 中见多数沿长轴 方向行走的骨嵴 如“丝瓜囊”。 胫骨纤维异常增殖症 示胫骨中上段骨干 均匀膨大，骨皮质 和髓腔不分，呈磨 砂玻璃状。 鉴别诊断 需与其他骨膨胀性囊样病变如 骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤、骨血管瘤鉴别。 新医大第一临床医学院 加莎热特?杰力勒 * * *