骨纤维性和纤维组织细胞性病变的影像表现（李鵾）课件.pptVIP

夹杂大量巨细胞 * HEx25 名称 性别 年龄 部位 X线表现 病理组织学 非骨化性纤维瘤 男女 2～20 长骨 偏心性透光病灶。 扇贝状花边样硬化边。 纤维组织呈漩涡状排列，其中存在巨细胞以及含有含铁血黄素和充满脂质的组织细胞 良性纤维组织细胞瘤 男＝女 15～60 长骨骨干和关节端 边界清楚的透光区，偶有膨胀，有硬化边 间质梭形细胞的席纹状排列更明显，背景中含有较多的组织细胞 纤维结构不良 男＝女 10～50 股骨颈（常见） 长骨 骨盆 骨端常不被侵犯 透光、毛玻璃样或烟雾状病灶。 皮质变薄，骨内扇贝状花边。 编织骨（非板层骨）在疏松到致密的纤维性间质中，骨小梁缺乏成骨细胞活动。 骨纤维结构不良 男女 1~20 60％5岁 胫骨（常在前侧） 腓骨 溶骨性、偏心性病灶。 扇贝状花边样硬化边。 长骨的前侧弓形隆起。 编织骨和成熟骨被富于细胞的纤维性梭形细胞组织包围，呈席纹状排列。 纤维性皮质缺损和非骨化性纤维瘤与多房性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿 良性纤维组织细胞瘤与骨巨细胞瘤 纤维性结构不良与内生软骨瘤、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等 起自组织细胞或具有成纤维细胞能力的细胞，即原始间叶细胞向成纤维细胞和组织样细胞两个方向分化的结果所形成。 临床表现 发病年龄以31～50岁居多，男女。 临床病程长短不一，表现多样。主要症状是程 度不等的局部疼痛和肿胀或肿块。 可发生于全身任何骨骼，以长骨干骺端最为多 见。 影像表现 溶骨性骨质破坏，虫蚀状或地图样，无骨小梁 残留，边缘不清。 骨膜反应少见。 周围可见大小不一软组织肿块。 L L F，22y M，49y L L R M，52y R M，53y R R HEx50 HEx250 转移瘤： 纯溶骨性骨质破坏、一般不伴巨大软组织肿块；结合临床病史 溶骨性骨肉瘤： 骨膜反应或针状瘤骨、三角形骨膜；软组织肿块常局限于骨皮质缺损处 骨巨细胞瘤： 病变伴有不同程度的膨胀，很少有软组织肿块 其他：如淋巴瘤、孤立性浆细胞瘤、棕色瘤 谢谢！ 纤维性皮质缺损，在10-30岁的正常人群中约有30%可以发生。 * 纤维性皮质缺损病变继续生长而累积骨髓腔。根据X线平片即可建立诊断 * 许多巨细胞散在分布于非常致密的梭形细胞组织中 * 病灶偶尔可出现轻度膨胀，也可以出现孤星分隔；病变可以是中心性或偏心性，靠近关节端的病灶更容易出现偏心性 * * 良性表现的纤维组织呈席纹状排列 * 胶原纤维斑片状增多（红色）类似于原始类骨质 * 由细胞丰富的、粗糙的编织骨板构成骨皮质（左下），与良性表现的纤维组织细胞融合 * 化生性的骨小梁杂乱排列在疏松的纤维性间质中，没有成骨细胞活动 （京剧脸谱） * 浅红-梭形细胞 深红-不规则骨小梁，中心部分为编织骨，周围板层骨，外周再以成骨细胞镶边 右图为偏振光，编织骨（深绿色），板层骨（浅绿色），成骨细胞（边缘红色线状影） * 1、多房性骨囊肿膨胀性较明显，其内密度较低，周围无硬化边。动脉瘤样骨囊肿呈气球状膨胀，往往继发于其他病变。 2、骨巨细胞瘤很少有硬化性边缘。 3、内生软骨瘤好发于手部短骨、病变较局限；边缘整齐，周围有硬化带，内有斑点状钙化。单纯性骨囊肿呈对称性、中心性膨胀性破坏，囊内为均匀水样密度影。 * 国外统计中有两个发病高峰：20-40岁及60-80岁。发病率：占原发性骨肿瘤的1.9%，占恶性骨肿瘤的4%。 * 呈显著多形性的恶性成纤维细胞核和散在的巨细胞，形成典型的满天星状排列 * F，27y L L HEx100 Van Giesom x20 为骨膜肿瘤样的纤维增生。 又称为：撕脱性皮质不规整，股骨远端干骺端缺损，皮质硬纤维瘤，股骨内上髁缺损。 临床表现 多发生于12～20岁，主要为男孩，大部分在 20岁时自行消失。 显著的好发于股骨内上髁的后内侧皮质。 为一种无症状、不需要活检、也不需要治疗 的正常变异。 影像表现 碟形透光缺损，基地部有明显硬化。 可侵蚀皮质，使皮质不规则。 偶尔由于它的边界模糊、骨边缘不规整和骨质表面出现骨针，类似于侵袭性的、甚至是恶性肿瘤。 M，16y R R HEx12 以正常的板层松质骨被异常的纤维组织所代替，该纤维组织含有小的、异常排列的、不成熟的编织骨小梁，该小梁由纤维性间质化生而来。 临床表现 最常见的发病部位是股骨（尤其是股骨颈）、 胫骨、肋骨（是最常见的肋骨良性病变）和颅底， 且病灶位于骨的中心。 儿童期常不侵犯骨骺，成人期不侵犯骨关节端。 多数无临床症状。 影像表现 影像表现取决于骨与纤维组织的比例： 病变成骨程度越高，密度越高，硬化越明显； 纤维组织越多