多发性骨髓瘤肾脏损害课件.pptx

病例讨论北京朝阳医院西区血液科 实习学生2013.9.12病历摘要患者女，40岁，主因“确诊多发性骨髓瘤2年半，发热10天”，于2013年7月30日入院。患者2年半前（2011年1月）因发热、血尿、蛋白尿就诊于外院，查尿蛋白增高（24小时尿蛋白4.4g）北大人民医院肾内科，肾穿刺活检示：符合轻度系膜增生性肾小球病变，轻链沉积病不除外.骨穿（幼浆细胞15%）M蛋白鉴定（血：IgG- к ，尿：Free轻链沉积病）、全身X线片（多部位骨质破坏）检查明确诊断为多发性骨髓瘤IgG- к型，间断予以反应停、地塞米松口服至2012年9月。2012年5月背痛2012年9月行胸椎核磁:第二胸椎明显压缩变扁并软组织肿块形成，并突入椎管.予VAD方案化疗2周期，后予以DECP化疗2周期，化疗后复查核磁T2椎体软组织肿块未见明显缩小。2013-2-19行T2肿瘤切除内固定，T11椎体成形术，术后予VAD方案化疗3周期，背痛无明显减轻。2013.6.5-7.10于T2椎体软组织肿块处行局部放疗20次，4000Gy/次，背痛有所缓解。病程期间间断口服反应停。10天前出现发热，体温最高40.6℃，伴畏寒，抗炎3天仍发热，现为进一步治疗收入院。体格检查T 38.0℃，BP 110/60mmHg，R 18次/分，HR 88次/分查体：未见明显异常辅助检查（2011-2-1 北大人民医院）骨穿：幼稚浆细胞15%。M蛋白鉴定：血： IgG-к，尿：Free к。尿к轻链534mg/dl，λ轻链5mg/dl。2013-2-21：T2椎体软组织肿块病理：浆细胞骨髓瘤。初步诊断多发性骨髓瘤IgG-κ型 DS分期ⅢA期 ISS分期Ⅱ期 发热待查 入院后检查 WBC(*109/L)HB(g/L)PLT(*109/L)2013-7-304.4922162013-8-44.392257213-8-84.0842462013-8-157.3661782013-8-172.7731502013-8-217.590174血常规：7-31 :C-反应蛋白：120.0mg/L 血沉：125mm/h 尿常规：尿白细胞+，尿蛋白质++8-1: 降钙素原：0.73ng/ml 查凝血四项、尿、便常规、感染、甲功、激素、补体、肿标等，结果均正常或接近正常。胸椎增强MRI （2013-7-31） :胸椎及附件改变，符合多发性骨髓瘤表现；腰椎MRI （2013-8-2） :腰椎弥漫异常信号,符合多发性骨髓瘤表现；继发多发病理性骨折，许莫氏结节形成；颈椎MRI（2013-8-6）：颈椎椎体及附件多发骨质破坏，符合多发性骨髓瘤表现；T1、T2椎体病理压缩性骨折，椎周及椎管内可见软组织肿块，硬膜囊受压。抗核抗体谱：抗nRNP/SM抗体（+）；T细胞亚群异常；M蛋白鉴定+固定电泳：M成分为IgG-к，IgG1210mg/dl血游离轻链：к434.16mg/dl，λ12.49mg/l , к/λ34.76;骨髓免疫分型：CD38(+),CD138(+),CD45(-)。确定诊断多发性骨髓瘤IgG-к型 DS分期ⅢA期 ISS分期Ⅱ期髓外浸润（T1、T2椎周及椎管内软组织肿块）肺炎（细菌、真菌混合感染）轻链沉积病？病例讨论内容多发性骨髓瘤 肾损害的类型轻链沉积病？多发性骨髓瘤肾脏损害北京朝阳医院（西区）血液科胡影病例一肾功能不全----多发性骨髓瘤魏某某 女76岁发现血肌酐升高2年血肌酐140umol/l（2011.6） 200umol/l （2012.6）300umol/l（2013.1)405umol/l(2013.3) 885.9umol/l(2013.6)骨穿：原幼浆细胞65%免疫固定电泳：λ+游离轻链： λ66.4mg/l,κ/λ0.153FISH：IGH/FGFR3+，1q21+胸腰椎MRI：L4，5棘突周围形成软组织肿块给予化疗，血液透析等治疗病例二蛋白尿----多发性骨髓瘤马某 女40岁尿常规尿蛋白阳性，24小时尿蛋白4.4g肾脏穿刺活检病理：轻度细膜增生性肾小球病，轻链沉积病不除外电镜：轻度细膜增生性肾小球病骨穿：幼浆细胞15%免疫固定电泳：lgGκ+游离轻链：κ434.16mg/l κ/λ34.76胸腰椎MRI: T2明显压缩变扁并软组织肿块，突入椎管给予化疗，放疗，手术等治疗病例三血尿----多发性骨髓瘤刘某 女58岁发现血尿1年8个月尿常规红细胞++~++++骨穿：幼稚浆细胞14.5%免疫固定电泳：lgGλ+游离轻链：λ96.3mg/l κ/λ0.068胸腰椎MRI：多发椎体双面凹改变染色体：正常核型给予化疗病例四肾病综合征----多发性骨髓瘤 继发肾脏淀粉样变性刘某某 男性73岁双下肢浮肿1年10个月尿蛋白4.8-6.4g/24小时，白蛋白