间质性肺疾病(内科讲座).docVIP

间质性肺疾病临床诊断和治疗 间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)是指肺间质损伤而产生的一类疾病,病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。一般而言，肺间质包括肺实质的大部分，由位于肺泡之间的组织所组成。故也称作为弥漫性肺实质疾病( diffuse parenchymal lung disease, DPLD)。这一组弥漫性间质性肺疾病有许多共同的特点: ①运动性呼吸困难； ②胸片和CT呈双侧弥漫性间质性浸润； ③限制性肺功能异常，包括弥散功能下降，休息或运动时 PaO2异常；④组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。 一、间质性肺疾病的分类：ILD包括已知病因的疾病（如结缔组织疾病和药物相关性疾病所致）及病因未明的疾病。病因未明的疾病包括特发性间质性肺炎（IIP）、肉芽肿性疾病(如结节病)和其他类型的间质性肺疾病，如淋巴管平滑肌肌瘤病（LAM）、肺郎格罕细胞组织细胞增多症(PLCH)和嗜酸性肺炎。在 IIP内，最需要鉴别诊断的是特发性纤维化(IPF)和其他类型的间质性肺炎，其中有：NSIP、RBILD、DIP、AIP、COP和LIP。（图1）。 图1：间质性肺疾病的分类 二、特发性间质性肺炎的主要临床特点：IIP在间质性肺疾病占据重要地位，这是一组病因不明的弥漫性肺疾病1所示。1 特发性间质性肺炎）主要特点IIP类型 点特发性肺纤维化(IPF)(UIP) 发病情况 　 特发性数年发病 HRCT纤维化、“蜂窝”改变、轻微磨玻璃样改变，病变沿胸膜下和下肺分布 组织学间质纤维化区域(增生的成纤维细胞灶组成)穿插正常肺组织，炎症轻微 预后较差炎(NSIP)特发性或病相关数月到数年发病 HRCT弥漫磨玻璃样、小网格状影、轻微蜂窝状改变 组织学 不同程度炎症和纤维化，较UIP病变更均匀 预后多样性，可预后良好(COP) 发病情况 　特发性或疾病相关数月发病 HRCT实变，基底部、胸膜下和支气管周围分布为主 组织学肉芽肿组织填塞肺泡腔，伴或不伴延及细支气管 预后良好(AIP) 发病情况 　特发性 与ARDS相似 HRCT 　弥漫磨玻璃样改变和斑片状实变影 泡内透明膜形成随后出现成纤维细胞增生和间质纤维化 伴间质性肺病(RB-ILD)特发性，发生于吸烟人群数年发病症状轻HRCT 　小叶中央型结节，磨玻璃样改变，气道壁增厚 组织学细支气管腔内可见巨噬细胞内色素沉着 预后良好(DIP) 发病情况 　特发性，发生于吸烟人群数周至数月发病 HRCT磨玻璃样改变组织学肺泡腔巨噬细胞内色素沉着(可能属于RBILD病变广泛类型)，短期内病变均一 预后良好(LIP) 发病情况 　特发性或疾病相关性数年发病 HRCT磨玻璃样改变，常出现网格状影 组织学肺间质弥漫性淋巴细胞浸润 预后多样性 三、ILD的临床表现 询问病史时应注意起病情况、症状持续时间、病情进展速度及伴随症状(如咯血、发热等)。大多数ILD病程进展较缓慢，病程约数月至数年。典型的ILD起病隐匿，患者有劳累后呼吸困难，伴疲劳和咳嗽。 （一）病史和家族史 1.年龄和性别：IPF/UIP 几乎都发生在成年人，尤其是在 50 岁以上。虽然结节病可见于老年人，但中青年更为常见。 2. 既往史：ILD诊断时，需了解职业史和环境接触史、吸烟史、药物治疗过程及家族史等。注意职业史及是否有吸入致病因素。明确有接触致病因素后，还应了解暴露的环境、强度及时间等问题。仔细询问工作环境、是否接触特殊的粉尘、气体和化合物，接触的时间和程度等，调查生活环境，有无动物接触史等。 3. 家族史：可能发现家族性肺纤维化或其他与遗传相关的ILD，如家族性肺纤维化、结节性硬化症以及神经纤维瘤的遗传形式为常染色体隐性遗传。 4. 吸烟史：如 RBILD 几乎均发生在吸烟者，可见于任何年龄，无性别差异。90% 的PLCH患者也为吸烟者。 （二）ILD的主要症状 1.进行性呼吸困难：为ILD最特征性的症状，最初发生于运动时，随着病情进展，呼吸困难也可发生于静息时。呼吸困难的特征是呼吸浅而快，伴有发绀，一般无端坐呼吸。 2.干咳、咯血：早期不严重，晚期有刺激性干咳，可因劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时可有脓痰。少数患者有血痰。肺泡出血综合征患者临床上有咯血表现。有时可无咯血，但临床上有呼吸困难和缺铁性贫血的表现。 3.胸痛：不常见，但类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)、混合结缔组织病和某些药物诱发的疾病，可发生胸膜性胸痛。结节病患者常有胸骨后疼痛。 4.以下症状可提示结缔组织疾病：骨骼肌疼痛、发热、关节