系统神经变性疾病.ppt

四、感觉运动性神经病 感觉神经 Leber病 遗传性感觉性神经 根神经病 运动神经 ALS、PLS、SMA Progressive Bulbarpaly 大脑（痴呆 ） AD、DLB Pick病和额颞痴呆 Huntington chorea PD PD-Dementia complex PD-ALS-Dementia complex ALS-Dementia complex 感觉+运动 腓骨肌萎缩(CMT) 间质性肥大性神经炎 （Dejerine-Sottas Syd） 间质性肥大性神经炎综合征 （Roussy-Cornil Syd） MSA 并发Dementia、PD、ALS Retinal Deg Friedreich ataxia、Hereditary spastic paraplegia、 Olivocerebellar deg、（Holmes Syn） Charcot-Marie-Tooth病，1886年三人分别报道，又称腓骨肌萎缩症。 可见倒立酒瓶腿、弓型足，槌状趾。 Dejerin-Sotta综合征（婴儿肥大型神经病），发病早（婴儿或儿童期）、病情重，神经髓鞘脱失与再生肥大型神经改变，预后不良。 鹤腿、弓形足、槌状趾 五、锥体外系统 感觉神经 Leber病 遗传性感觉性神经 根神经病 运动神经 ALS、PLS、SMA Progressive Bulbarpaly 大脑（痴呆 ） AD、DLB Pick病和额颞痴呆 Huntington chorea PD PD-Dementia complex PD-ALS-Dementia complex ALS-Dementia complex 感觉+运动 腓骨肌萎缩(CMT) 间质性肥大性神经炎 （Dejerine-Sottas Syd） 间质性肥大性神经炎综合征 （Roussy-Cornil Syd） MSA 并发Dementia、PD、ALS Retinal Deg Friedreich ataxia、Hereditary spastic paraplegia、 Olivocerebellar deg、（Holmes Syn） Huntington舞蹈病：1872年George Huntington首先报告。常染色体显性遗传，中年发病、舞蹈、精神障碍→痴呆。 帕金森病：1817年由英国医生Parkinson首先描述。病理特点：黑质多巴胺神经元变性脱失和Lewy小体形成。65岁人群患病率为2%，我国已200万人。 Parkinson-Dementia complex Parkinson-Als-Denentia complex Als-Denentia complex 六、脊髓、脑干、小脑、自主神经系统 感觉神经 Leber病 遗传性感觉性神经 根神经病 运动神经 ALS、PLS、SMA Progressive Bulbarpaly 大脑（痴呆 ） AD、DLB Pick病和额颞痴呆 Huntington chorea PD PD-Dementia complex PD-ALS-Dementia complex ALS-Dementia complex 感觉+运动 腓骨肌萎缩(CMT) 间质性肥大性神经炎 （Dejerine-Sottas Syd） 间质性肥大性神经炎综合征 （Roussy-Cornil Syd） MSA 并发Dementia、PD、ALS Retinal Deg Friedreich ataxia、Hereditary spastic paraplegia、 Olivocerebellar deg、（Holmes Syn） 多系统萎缩 MSA是一组累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等多系统的神经变性疾病。 系Graham和Opponhiemer 于1969年首先提出。 包括：纹状体-黑质变性（帕金森样症状） 橄榄- 桥-小脑萎缩（共济失调） Shy-Drager综合征（自主神经功能障碍） 共同特点：少突胶质细胞包涵体（主要成份为α-共核蛋白）。上述三类疾病中均有发现，有特异性，分布范围、密度与病变严重程度呈正相关。 小脑脑干萎缩、十字征 Friedreich共济失调 1863年由Friedreich首次报告 病变主要累及脊髓后索、脊髓小脑束和皮质脊髓束。 多儿童期起病，感觉性共济失调，深感觉障碍，晚期可出现病理反射，50%有畸形，85%心律紊乱，心脏症状。（多于40~50岁死于