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轴索型吉兰—巴雷（格林—巴利）综合征研究进展 GBS命名 Guillain-Barré Syndrome（GBS） 旧称：格林—巴利综合征 现称：吉兰—巴雷综合征 别称：急性感染性多发性（神经根）神经炎 1916年法国Guillain 、Barré Strohl报告2例军人患者 1927年Draganescu Claudian首次提出GBS名称 GBS临床概述 1916年G·B：双下肢开始急性上升性麻痹，腱反射消失，轻度感觉障碍，CSF蛋白细胞分离 发病率：0.75～2/10万 2/3的病例，发病前1～3周，可有呼吸、消化系感染 4周内肌力低下达顶峰 预后：死亡3%～8%；愈15%；轻度后遗症65%，重度后遗症5%～10% 急性炎症性脱髓鞘性多发神经病acute inflammatory demyelinating polyneuropathy(AIDP) 1969 Asbury等尸检资料，GBS有周围神经脱髓鞘、淋巴球浸润 根据实验性变态反应性神经炎的研究提出GBS是AIDP AIDP传统观点：GBS是多因所致自家免疫性脱鞘性神经病 轴索型GBS 1986 Feasby等在《Brain》以Acute axonal form of G-B polyneuropathy为题报告5例（急性轴索型GB多发性神经病） 电生理符合轴索变性 预后不良 尸检1例轴索变性，无脱髓鞘及炎细胞浸润 打破了GBS=AIDP的传统概念 中国麻痹与急性运动神经轴索性神经病 1991美McKhann和李春岩在《Lancet》发表题“Chinese paralytic syndrome”文章 北中国农村、小儿及青少年、急性四肢软瘫、无感觉障碍 神经电生理：运动神经轴索变性 不同于GBS和小儿麻痹的一种新的疾病 与日本结城伸豢（1990）报告比较 孟加拉、印度、韩国有同样报告 1993 McKhann改称急性运动性轴索神经病.推翻了独立疾病的主张 空肠弯曲菌与GBS（一） Rhodes等（1982）发现GBS有先行腹泻者 起因于空肠弯曲菌（CJ） 结城伸豢等（1990 Neurology）：空肠弯曲菌肠炎后轴索型多发性神经病，是GBS一个亚型，并有GM抗体升高 空肠弯曲菌与GBS（二） 袁锦楣等（1993）：北京地区GBS约60%近期CJ感染 李春岩等（1996）：3例运动轴索型GBS大便培养到CJ，1例病前家鸡瘫痪，周围神经检查有严重Wallerian样变性 许庆成等（1998）：CJ感染率50%与对照组无显著差异 轴索型GBS特点（一） 具有GBS主要特征 与空肠弯曲菌（CJ）有关 无感觉障碍的纯运动型者多 轴索型GBS特点（二） 神经电生理改变特点 运动神经传导速度正常或轻度减慢 CAMP（复合肌肉动作电位）波幅明显降低 F波潜伏期正常或轻度延长 感觉传导速度正常 轴索型GBS特点（三） 病理特点 轴索变性：前根、周围神经轴索粗细不均、弯曲、断裂、萎缩、消失 髓鞘无改变或轻度脱鞘 病灶中炎细胞浸润少 Ranvier结外髓鞘巨细胞浸润 预后：重症者多，后遗症状多。近期有异议 急性运动型GBS与急性运动感觉型GBS AMAN：仅运动神经轴索变性，相对症状较轻、恢复较快 AMSAN：运动、感觉神经轴索变性均严重，重症多，恢复慢（Griffin,1996） 轴索型GBS包括AMAN和AMS AN两个亚型 AMAN：acute motor axonal neuropathy AMSAN:acute motor-sensory axonal neuropathy GBS临床分类（据Asbury(1990), Ropper (1991)等，有修改） 脊神经麻痹型 纯运动型、纯感觉型、运动感觉型 多颅神经麻痹型 咽颈肩型 类截瘫型 全植物神经功能不全型 Fisher型 慢性型与复发型 GBS病理分类 脱髓鞘型 轴索型 急性运动轴索型 急性运动、感觉轴索型 脱鞘、轴索型 总结（一） 1916 Guillain、 Barre Strohl首先报告 1927 Draganescu等提出GBS命名 1969 Asbury: GBS急性炎症性脱鞘性多发神经病（AIDP） 1986 Feasby:轴索型GBS 1991 Mckhann 李春岩：中国麻痹综合征（CPS） 1993 Mckhann等：CPS=轴索型GBS 总结（二） * * 轴索型 脱髓鞘型 AMSAN AMAN GBS *