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溶血性贫血的实验室检查 Laboratory examination on hemolytic anemia 南方医科大学第一临床医学院 实验诊断学教研室 郑 磊 副教授 广东省精品课程： 《实验诊断学》 本章提纲 一、溶血性贫血定义和分类 二、溶血性贫血的确诊试验 三、溶血性贫血的原因分析 四、溶血性贫血的常用实验室检查 溶血性贫血（hemolytic anemia) 定义 各种原因使红细胞生存时间缩短，破坏 增多，骨髓代偿造血不足时发生的一类贫血 溶贫的分类 病因分类 红细胞内在缺陷：膜、珠蛋白、酶 红细胞外来因素：免疫、物理、化学、生物 部位分类 血管内溶血：获得性因素和酶缺陷 血管外溶血：膜缺陷、珠蛋白异常、 脾功亢进 原位溶血：巨幼细胞贫血、急性白血病 溶贫确诊试验 一、显示红细胞破坏增加的依据 1 红细胞寿命缩短、破坏增加的检验 红细胞寿命测定； 红细胞形态改变； 血浆LDH测定 2 血浆游离血红蛋白增高的检验 血浆游离血红蛋白测定(40mg/L)； 血清结合珠蛋白测定(0.7-1.5g/L)； 血浆高铁血红素白蛋白试验； 血红蛋白尿检验； 含铁血黄素尿试验(Rous试验） 3 胆红素代谢异常表现 未结合胆红素增高； 尿中尿胆原增高 尿胆红素阴性 二、显示红细胞代偿增生依据 外周血网织红增多 3%，可高达20-30% 外周血红细胞形态： 大小不均，大红细胞、嗜多色细胞及有核红细胞，Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等 增生性贫血骨髓象：（骨髓穿刺） 增生明显活跃，红系显著增生，粒系相对减少，巨核系一般正常 溶血原因分析的有关检验 一、红细胞膜缺陷的检验 二、红细胞内酶缺陷的检验 三、珠蛋白合成异常的检验 四、免疫性溶血的检验 红细胞膜缺陷的检验 遗传性球形红细胞增多症 1.发病机制：红细胞膜蛋白基因异常引起，主要涉及膜收缩蛋白、锚蛋白和区带4.2蛋白、区带3蛋白缺乏 2.临床表现: 贫血 黄疸 脾肿大 4.治疗:脾切除 3.实验室特征： 正色素性贫血及球形细胞增多（20%—30%） 网织红细胞增高（5%—20%） 红细胞渗透脆性试验增高或 孵育渗透脆性试验增高 自体溶血试验阳性，葡萄糖可纠正 骨髓中红系细胞增生增多 一、红细胞渗透脆性试验 （erythrocyte osmotic fragility test) 原理： 红细胞在低渗氯化钠溶液中，水分进入细胞内，导致红细胞膨胀破裂 病人红细胞加入按比例配制的不同浓度的低渗氯化钠溶液中观察溶血情况 溶血性贫血的常用 实验室检查 参考值：开始溶血 0.42%-0.46% NaCl溶液 完全溶血 0.28%-0.34% NaCl溶液 临床意义： 增高：提前两管（0.04%)，即开始溶血0.50%，完全溶血0.38%。主要见于遗传性球形、椭圆形红细胞增多症； 减低：常见于海洋性贫血、缺铁性贫血和脾切除术后 二、红细胞孵育渗透脆性试验 （incubated osmotic fragility test) 原理： 红细胞在孵育过程中，葡萄糖消耗增加，贮备的ATP减少，钠泵能量供应下降，钠离子在细胞内聚集，细胞膨胀，渗透脆性增加 参考值： 未孵育：50%溶血为4.00—4.45g/L NaCl 37℃孵育24h: 50%溶血为4.65—5.90g/L NaCl 临床意义： 增高：主要见于遗传性球形、椭圆形红细胞增多症、遗传性非球形细胞溶贫； 减低：常见于海洋性贫血、缺铁性贫血和脾切除术后 阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH) 1.病因:造血干细胞基因突变引起的克隆病,红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血。 睡眠时加重 发作性血红蛋白尿 全血细胞减少症 2.临床表现: 贫血 血红蛋白尿 出血 黄疸 肝脾肿大 3.实验室检查：酸溶血实验阳性 4.治疗: 对症和支持治疗 溶血性贫血的常用 实验室检查 一、酸溶血试验，又称Ham试验 原理：红细胞在37℃酸化血清（pH 6.6-6.8）下，补体增强作用于红细胞，