铁代谢障碍贫血.pptVIP

铁代谢障碍性贫血 刘淑艳 2012.3.12 铁主要贮存在肝、脾、骨髓中。 贮存铁的主要形式: 病因及发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 （三）慢性失血： 消化道：溃疡、肿瘤、钩虫病、痔疮及其他 月经过多：子宫肌瘤、宫内节育器 咯血：肺结核、肺癌等 二、骨髓象：增生性贫血骨髓象。 增生活跃，红系增生为主，G/E↓ 血清铁蛋白 （serum ferritin,SF） ↓ 血清可溶性转铁蛋白受体 （serum transferrin receptor, sTfR）↑ 红细胞游离原卟啉 （free protoporphyrin, FEP）↑ 其他：外周血网织红细胞血红蛋白含量 （reticulocyte hemoglobin content,CHr）↓ RBC寿命↓ 、对铁利用加快，铁利用率↑ ID：SF12μg/L 或骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。 IDE：TS0.15 或FEP＞0.9μmol/L 或骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15% 或sTfR＞26.5mmol/L 。 IDA： 1. 小细胞低色素性 2. 有明确病因和临床表现 3. SI＜8.95μmol/L ，TIBC＞64.44μmol/L 4. TS＜0.15 5. 骨髓外铁消失，铁粒幼红细胞＜15％ 6. FEP＞0.9μmol/L（全血） 7. SF＜12μg/L 8.sTfR＞26.5mmol/L 9. 铁剂治疗有效 符合1，和2～9中任何两条以上者即可诊断。 病因诊断 血象、骨髓象特点，骨髓铁染色，铁代谢检测 病史，临床表现 与其他小细胞低色素性贫血鉴别： 珠蛋白生成障碍性贫血、慢性病贫血、铁粒幼细胞贫血。 SA 由于Hb蛋白合成障碍，铁利用不良而引起Hb合成不足和无效造血所致的一组贫血综合征。 其特征是高铁血症，骨髓铁增多和出现大量环形铁粒幼红细胞（细胞内铁颗粒在5个以上，且围绕核周1/2以上）。 属非缺铁性贫血的范畴，呈低色素性贫血。 分类 原发性：MDS(环形铁粒幼细胞难治性贫血） 继发性：药物、毒物、疾病等 实验室检查 一、血象： 双相性改变，低色素和正色素型两种细胞存在。 RBC大小不一，以小细胞低色素为主。 嗜碱性点彩红细胞增多 二、骨髓象 红系增生，以中幼红为主，幼红细胞形态异常，有巨幼样变，双核，核固缩，胞质减少或有空泡。 铁粒幼细胞贫血骨髓象 三、铁代谢检查： 血清铁（SI）↑ 血清铁蛋白（SF）↑ 转铁蛋白饱和度（TS）↑ 血清总铁结合力（TIBC）正常或↓ 应用指征：（1）口服铁不能耐受； （2）不能从胃肠道吸收铁剂者，如胃肠道手 术病人。 计算公式： 注射用铁总需要量(mg) [需达到Hb－患者Hb] (g/L) ×体重(kg)×0.33 第一天：50mg，以后每天100mg 注意： 过敏反应！ 肌注部位局部刺激，需深部肌注 注射铁剂 1、缺铁性贫血是体内储存铁的缺乏所引起 2、中老年人不明原因的缺铁性贫血应注意肿瘤可能 3、除有贫血的一般表现外，还有与铁相关的组织器官受损表现 4、诊断时一定要明确病因 5、治疗上首选口服铁剂，慎用注射用铁 6、铁剂治疗后临床症状改善、Hb恢复正常，仍需小剂量铁剂维 持治疗4-6m 小结 骨髓外铁增加，铁粒幼红细胞增多15%， 出现大量环形铁粒幼红细胞。 * * * * 血浆铁 组织铁 粪、尿、汗等处排泄 当机体缺铁时，首先是贮存铁被消耗，当其耗尽时才会出现贫血 食物铁 贮存铁 血红蛋白铁 分解代谢 来源与吸收 转运与利用 贮存与排泄 铁代谢 幼红细胞 铁蛋白和含铁血黄素 细胞外铁 细胞内铁 铁粒幼红细胞 缺铁性贫血 （Iron Deficiency Anemia，IDA） 铁粒幼细胞贫血 （sideroblastic anemia，SA） 贮存铁耗竭或铁利用障碍 由于体内贮存铁耗尽而缺乏，又不能得到足够的补充，致使用于合成血红蛋白的铁不足所引起的贫血。 缺铁性贫血（IDA）: 认识IDA单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗。 单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏 非单纯性IDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤 ID