心肌病分类标准及病例.pptVIP

疗效评估 术前血压90/50mmHg 术后血压108/69mmHg 术前超声心动：LVEF 23% 术后超声心动：LVEF 36%（Teich） 患者术后出现自发尿量增加现象，可下地活动，未诉胸闷、憋气等不适。 限制型心肌病（RCM） 少见，散发及家族病例均有报道。原因不明或继发于其他特殊原因。通常累及心肌及心内膜。 心肌性 非浸润性，特发性，家族性，肥厚型，硬皮病，弹性假黄色瘤。 浸润性 淀粉样变性（AL），类肉瘤，Gaucher病，Hurler病，脂肪浸润 贮积性 血色病，Fabry病，糖原累积症 心内膜心肌性 心内膜心肌纤维化，HES，类癌心脏病，转移癌，放射线，蒽环类抗生素，药物致纤维性心内膜炎（5-HT，二甲麦角新碱，麦角胺，汞，白消安） 限制型心肌病 特征：限制性左室生理学异常（心肌僵硬度增加所致的左室充盈状态，心室压力显著升高而心室容积仅轻度增加） 室壁厚度及瓣膜正常 心室腔容积正常或缩小，左室收缩功能正常 双心房显著扩大 左室僵硬 酷似缩窄性心包炎 机制 症状体征 左室舒张功能受损 心悸,气短,呼吸困难 LVEDP↑ 肺充血 肺罗音 肺动脉高压 右心衰竭 双房大 房性心律失常，栓塞 限制型心肌病——临床表现 限制型心肌病——治疗 原发病治疗：心脏铁色素沉积症——驱铁治疗；心脏结节病——激素；多发性骨髓瘤继发心脏淀粉样变——化疗。 心衰治疗：限钠限水，慎用利尿剂（可致前负荷过低→CO↓），除非LVEF↓或合并房颤，否则不用洋地黄。 已有附壁血栓形成和发生血栓栓塞者长期华法令抗凝 获得性心肌病 炎症性心肌病（心肌炎） 应激性心肌病 围产期心肌病 心动过速心肌病 酒精性心肌病 心肌炎 病因广泛：毒素、药物、病原感染、巨细胞性心肌炎 临床表现：心悸、胸痛、呼吸困难、晕厥、心衰、心源性休克 ECG：ST-T异常、室性心律失常、传导阻滞 UCG：左室扩张、室壁节段性运动异常 确诊依靠心肌活检，检测病毒基因 CASE 孟祥秋 23/M 咳嗽、流涕2周，胸闷、憋气2日。 心电图示高度房室传导阻滞，右束支及左前分支传导阻滞，极度心动过缓。心肌酶明显升高。 入院诊断：急性重症病毒性心肌炎 CASE 孟祥秋 23/M 入院后予异丙肾上腺素静脉泵入，心室率可维持在40-60bpm。住院期间多次阿斯发作，紧急放置临时起搏器。予激素及营养心肌治疗。 2日后患者恢复自主窦性心律，心电图示1度AVB，完全性RBBB，左前分支传导阻滞。 目前恢复良好，择期出院。 Tako-Tsubo心肌病（一过性左室心尖球形综合征） 由Tako-Tsubo首次报道 常见于老年妇女 由精神、情绪及身体应激状态而诱发 心尖部气球样变，心底部运动增强，形似章鱼篓 表现为一过性左室收缩功能障碍，临床类似于ST抬高性MI，但无明显冠脉病变 除外近期头部外伤、颅内出血、嗜铬细胞瘤、阻塞性心外膜冠状动脉疾病、心肌炎及HCM 尚无有效治疗方法；左室功能通常在数天或几周后恢复正常，复发罕见 继发性心肌病 护理要点 限制活动量，避免剧烈活动 保持清洁避免肺部感染，避免心衰诱因 加强夜间巡视：及时心电监护、半卧位、低流量氧气吸入 加强依从性教育（药不能停！） 重视心理疏导 谢谢！ 1995 WHO/International Society and Federation of Cardiology (ISFC) Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia 【】缺一张表示左室流出道梗阻的示意图！！ 舒张末期左心室心肌非致密层/致密层≥2.3时有诊断意义，敏感度和特异度分别为86％和99％。 MRI在舒张末期测量左室肌小梁质量，如超过总质量20％以上诊断NVM具有很高的敏感度和特异度，均为93.7%。 cardiac resynchronization therapy 【】扩张性心肌病？看一下UCG报告的LV大小！！ * * 【】【】欠缺心电图 * 心肌病分类新标准及病例 承飞 2014-01-27 心肌病定义 非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病、肺源性、结缔组织病性和先天性心脏缺陷导致的心肌结构和功能异常（不适当心室肥厚或扩张）。 主要由遗传因素介导，常致心衰或死亡。 诊断主要依靠超声心动图和心脏MRI，必要时基因筛查。 治疗的主要目的是改善症状和预后，防治室性心律失常及猝死。 心脏功能异常包括心脏机械性障碍和心电障碍。 新的定义 原发性心电活动异常——离子通道病首次归入心肌病范畴 其它心血管疾病引起的心肌病变被剔除心肌病范畴：心脏瓣膜病，高心病，先心病。 经典分类——1995 WHO/ISFC 扩张型心肌病（DCM，Dilated）70