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鉴别诊断 预后和治疗 课题小练习 LOGO 限制性心肌病 病例回顾 限制性心肌病的概念和临床表现 限制性心肌病的预后和治疗 一 二 三 四 目录 限制性心肌病的诊断和鉴别诊断 韩浩辉，男，15岁，系“反复全身浮肿十月再发加重五天”于2014.9.4 入院，入院后主诊断为限制性心肌病，右心衰，低蛋白血症 入院后查体示：P:60次/分，律齐，BP:85/62mmHg,神清，颈静脉怒张，桶状胸，双肺呼吸音清，三尖瓣听诊区可闻及3级收缩期杂音，肝脏肋下三指，剑突下四指，肝颈反流征（-），双下肢中重度水肿；血标本检查示BNP：7010 ,K:3.87,DIC全套各指标升高，总蛋白，白蛋白下降，白球比值下降。 病例回顾 临床表现 心肌淀粉样变性导致心脏收缩正常，室壁不厚，单或双心腔舒张功能低下及舒张容积减小 患者血压不高或偏低；舒张功能障碍导致后期出现右心衰表现如颈静脉压增高，肝脏肿大，外周水肿；心电图标准肢体导联低电压和胸导联R波递增不良，常伴有心律失常；偶伴有低蛋白血症。 概念 概念和临床表现 诊断 超声心动图 心电图 组织活检 特征性表现：心肌强回声的粗颗粒状闪烁 舒张功能测定 瓣膜反流，心房扩大 心包积液，心室肥厚或正常 全心低电压 伴心律失常时常出现：房颤和传导阻滞；复杂的室性心律失常可成为猝死的先兆 活检方法 心内膜活检运用指针 疾病诊断 组织活检 其他 病因和诊断 共同结果 全心低电压；心房显著增大，心室壁增厚伴心肌强回声的粗颗粒状闪烁；心室壁，室间隔对称性肥厚； 限制性心肌病与缩窄性心包炎的鉴别诊断 常继发于急性心包炎，超声示室间隔随呼吸动作出现摆动的异常运动；肝静脉血流频谱W波形 不同的治疗方案 病因和诊断 预后 治疗 影响预后的相关因素  心衰表现；左室射血分数；右心室扩张；受累器官的多少 治疗方案 马法兰+强的松化疗 干细胞移植 心脏移植+化疗 治疗心衰用药注意事项 预后较差，无特效防治手段，主要治疗心衰 1. 病例报告患者最有可能的诊断是: A·肥厚心肌病;B·结核性心包胸膜炎;C·肾小球肾炎; D·限制性心脏病 2·限制性心脏病的诊断依据是: A·心电图表现低电压; B·超声心动图表现心室肥厚; C·超声心动图表现回声增强,颗粒样闪烁;D·以上全是。 3· 治疗药物中哪种药物不属于禁用或慎用范围： A·地高辛;B·钙离子通道阻滞剂C·利尿剂;D·β受体阻滞剂 LOGO Thank You! 。强心剂,比如地高辛禁用或慎用, 因其会在细胞外与淀粉样纤维结合,引起超敏反应和 中毒。而钙离子拮抗剂和β受体阻滞剂的负性肌力 作用会使左室功能下降。血管紧张素转换酶抑制剂、 长效硝酸酯类及其它血管扩张剂、利尿剂的治疗效果 尚不肯定。胺碘酮对房颤有效,有症状的心动过缓和 高度房室传导阻滞需安装心脏起搏器。 。强心剂,比如地高辛禁用或慎用, 因其会在细胞外与淀粉样纤维结合,引起超敏反应和 中毒。而钙离子拮抗剂和β受体阻滞剂的负性肌力 作用会使左室功能下降。血管紧张素转换酶抑制剂、 长效硝酸酯类及其它血管扩张剂、利尿剂的治疗效果 尚不肯定。胺碘酮对房颤有效,有症状的心动过缓和 高度房室传导阻滞需安装心脏起搏器 模板来自于 * 模板来自于 * 模板来自于 * 模板来自于 * 模板来自于 * 模板来自于 * 模板来自于 * 模板来自于 * * *