第四补体课件.pptVIP

第四章 补体系统 ; 第一节 补体系统的概念与组成 一.基本概念 (一) 补体系统的概念： 是由存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质。;(二) 补体系统的组成 1. 补体系统组成：按功能分三组： （1） 固有成分：C1(C1q，C1r，C1s)－C9、 ( 参与活化反应的成分) B、 D、 P因子、MBL、丝 氨酸蛋白酶。 （2） 调节蛋白： 参与调控补体活化的抑制因子 或灭活因子 如：C1抑制物、C4结合蛋白、备解素等 （3） 补体受体：C1qR，CR1，CR2， CR3，C3aR.，C5aR等。; 2. 补体成分命名： 固有成分：用C后加阿拉伯数字表示， 如：C1-C9； 其他成分：用英文大写字母表示。如： B因子、D因子、P因子、H因子等； 裂解片段：小片段用a表示 --- 如：C3a； 大片段用b表示 --- 如：C3b。 酶活性成分：符号上划一横线，如： C3bBb。 ; 3.一般性质： A. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞； B. 多数组分为糖蛋白； C. 血清中各成分含量不等，C3含量最多， D因子最少； D. 正常生理情况下，以非活化形式存在； E. 性质不稳定：加热56℃， 30min 失活。; 第二节 补体系统的激活 ------ 三条途径： 经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL pathway） ; 发挥溶解细胞等多种活性; (一) 经典（传统）激活途径： 激活物：Ag-Ab复合物( IgG、IgM ) 参与成分：C1~C9 激活过程（三个阶段）： 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段 ;;1. 识别阶段;;2.活化阶段 C3转化酶和C5转化酶的形成 ;;3. 膜攻击阶段 --- 膜攻击复合体 （C5b6789n） 形成------- 致细胞裂解;;;抗原;(二) MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径 激活物：MBL(mannose-binding lectin) MBL复合物： MBL MASP-1 （MBL-associated serine protease-1） MASP-2（MBL相关的丝氨酸蛋白酶-2） ;;;MBL途径的特点： 无需免疫复合物的参与。 在感染早期或初次感染即可发挥重要的非特异免疫作用。; (三) 旁路（替代）激活途径 激活剂：某些细菌、酵母多糖、细菌多糖 成分（LPS）,凝聚的 IgA、IgE等 -----微生物表面的多糖 参与成分：B、 D、 P因子、C3、C5~C9 （无C1、C4、C2参加） ;;;旁路途径的特点： 不依赖于抗体，无需免疫复合物的参与。 机体感染后最早出现的补体活化途径，是抵御微生物感染的非特异性防线。;;; 第三节 补体的生物学功能 主要包括： M