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第五章 补体系统; 主 要 教 学 内 容; 教学要求;;比利时.Bordet;; 概念：补体是正常存在于人或脊椎动物血清、组织液和细胞表面的一组被激活后具有酶活性的蛋白质，包含30多种成分，称为补体系统(complement system) 。; 一、 补体系统的命名;4.补体活化的裂解片段: 如:C2a,C2b, C3a、C3b等 5.补体受体:CR1、CR2等 6.具有酶活性的成分或复合物: C3bBb等 7.已失活的补体成分: iC3b/C3bi等 ;二、补体系统的组成和理化性质;（二）理化性质 1.均为糖蛋白，对温度、酸、碱、紫外线、 震荡、蛋白酶、乙醇等敏感。常用灭活 条件为56℃ 30分钟。; 2.血清中补体含量相对稳定；各组分含 量不一（C3最高，D因子最低）；分子 量大小不一（C1q最大，D因子最小）。 3.不同种属动物血清的补体含量及活性 存在差异。 4.主要由肝细胞、巨噬细胞、脾细胞等 合成。 ;第二节 补体系统的???活;按起始顺序和激活物质不同可分为： 经典途径(classical pathway) 免疫复合物结合C1q启动激活的途径 MBL途径(MBL pathway) MBL与细菌结合启动激活的途径 旁路途径(alternative pathway) 病原体提供接触表面，从C3开始激活的途径 ;一、经典激活途径;（二）固有成分与激活顺序： 主要参与成分：C1-C9、Ca2+、Mg2+等 激活过程: 识别阶段、活化阶段、膜攻击阶段;识别阶段;;IgG分子结合抗原前后构象的变化;;;;C5;;;C5b;二、 补体活化的旁路途径;;三、补体活化的 MBL途径; 1、MBL是一种钙依赖结合蛋白，在结构上与C1q相似。 2、MBL首先与细菌的甘露糖残基结合，然后与丝氨酸蛋白酶结合，形成MBL相关丝氨酸蛋白酶（MASP）。 MASP1：可直接裂解C3生成C3b MASP MASP2：具有与活化的C1s相似的生物学活性 ;Mannose-binding lectin pathway; C3 ;C2a;C4b2a;;;第三节 补体系统的调节;;;;;;2、CD59（膜反应性溶解抑制物）：可阻碍C5b6与C7、C8的结合 阻止MAC组装;第四节 补体的生物学意义; 补体参与的溶菌作用（大肠杆菌）;（二）调理作用 （opsonization） ; 补体的调理作用;;1.过敏毒素作用：; C3a、C5a和C5b67;二、补体的病理生理学意义;;;;第五节补体与疾病的关系;;;;