综合征的护理查房宣ppt课件.pptVIP

凝血象 肌酸激酶同工酶 生化 APTT: 65.00秒↑ 97 IU/L↑ 　 　 白蛋白：30.4g/l ↓ 　 纤维蛋白原STAGO： 1.58G/L↓ PT: 16.70秒↑ 4月17日诊断Bart综合征可能，建议家长完善基因检查，家长拒绝检查基因 实验室检查 先天性皮肤缺损症 ——（ Bart综合征） 相关知识学习 1、Bart综合征定义 2、Bart综合征的临床表现及类似疾病 的鉴别区分 3、治疗原则 相关知识学习 Bart综合征：又名先天性皮肤缺损症或皮肤再生不良，是指新生儿出生时即在某个部位或几个区域内的表皮、真皮甚至皮下组织出现缺损。 临床表现 小腿特征性先天性局限性皮肤缺损，常出现在四肢伸展，表现为双边对称性S形分布，也可出现在颈部、臀部、伴口腔糜烂、甲缺乏或畸形，缺乏创面累及表皮、真皮、有时可达皮下组织，缺损基底粗糙，呈红色肉芽肿。 60% 25% 12% 3% 中华皮肤科杂志，2001,34:3071 类似疾病鉴别区分 名称 葡萄球菌烫伤样综合征 大疱表皮松解症 先天性皮肤缺如 病因 凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌 编码角蛋白5和14的基因突变 VII型胶原基因突变 好发人群 出生后1～5周的婴儿，偶发于成年人 老年人 新生儿期间 首发部位 初在口