老年病学--震颤麻痹.pptVIP

震颤麻痹 paralysis agitans 定义 震颤麻痹又称Parkinson病，是中年以后发病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病。 什么是锥体外系 锥体外系是指锥体系以外的影响和控制骨骼肌运动的一切传导路径。锥体外系的纤维起自大脑皮质，在下行过程中与纹状体、小脑、红核、黑质及网状结构等发生广泛联系，并经多次更换神经元后，最后到达脊髓前角或脑神经运动核。锥体外系的主要功能是调节肌张力，协调肌群的运动，以协助锥体系完成精细的随意运动。 锥体外系主要包括皮质一纹状体系和皮质一脑桥一小脑系两个系统。 1．皮质一纹状体系??大脑额叶、顶叶、枕叶、颞叶皮质细胞发出的纤维，直接地或通过背侧丘脑间接地终止于尾状核和壳。锥体系也发侧支至这两个核。尾状核和壳发出的纤维终止于苍白球。苍白球发出的纤维终止于红核、黑质、底丘脑和脑干的网状结构。由红核发出纤维，左右相互交叉后形成红核脊髓束；由网状结构发出的纤维，有一部分交叉至对侧，其余的走在同侧，组成网状脊髓束。红核脊髓束和网状脊髓束直接或间接终止于脊髓前角运动细胞，下达的神经冲动最后经脊神经到骨骼肌。 2．皮质一脑桥一小脑系??由大脑皮质额叶起始的纤维组成额桥束；由顶、枕、颞叶起始的纤维组成顶枕颞桥束；这些纤维下行经内囊、大脑脚底的两侧，进入脑桥终止于同侧脑桥核。脑桥核发出的纤维越过中线，经对侧小脑中脚进入小脑，主要终止于新小脑皮质。小脑皮质发出纤维，终于齿状核。齿状核发出的纤维经小脑上脚并左右相互交叉后终于对侧的红核和背侧丘脑的腹中间和腹前核。由红核发出的纤维左右相互交叉后组成红核脊髓束，下行终于脊髓前角运动细胞，下达的神经冲动最后经脊神经至骨骼肌。由丘脑腹中间核和腹前核发出的纤维至大脑皮质运动区(4区和6区)，形成皮质一脑桥一小脑一皮质环路。 [病因] 通常所称的震颤麻痹或Parkinson病是指原发性者，是一种慢性进行性脑变性病，至今病因尚不明，有认为与年龄老化，环境因素或家族遗传因素有关。继发性者又称震颤麻痹综合征或Parkinson综合征，可因脑血管病（如腔隙梗塞）、药源性（如服用酚塞嗪类或丁酰苯类抗精神病药等）、中毒（一氧化碳、锰、汞等）、脑炎、脑外伤、脑肿瘤和基底节钙化等引起，还有少数震颤麻痹症状则为某些神经系统变性病的部分表现，如可见于进行性核上性麻痹、原发性直立性低血压等。 [病理] 原发性震颤麻痹的病理改变主要在黑质和兰斑，该处神经细胞严重缺失和变性，色素明显减少，胞浆内可见嗜酸性同心圆形玻璃样的包涵体，神经胶质细胞呈反应性增生。脑干网状结构，迷走神经背运动核等也可有类似变化，苍白球、壳核、大脑皮层等处神经细胞亦显减少，并可有老年性斑及Alzheimer神经缠结。 理论依据：目前认为黑质神经细胞变性导致的多巴胺缺乏，是引起本病的病理化学改变的关键。多巴胺在黑质合成后，沿黑质纹状神经通路运送至新纹状体，对新纹状体具有抑制功能，因多巴胺的缺乏可致新纹状体运动功能释放，与此同时，对新纹状体具有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势。另外，多种神经递质如去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质，γ-氨基丁酸等的变化与失调对本病的症状也可产生复杂的影响。 [临床表现] 1.发病年龄：多发生在50岁以后，约3/4患者起病于50～60岁之间，有家族史者起病年龄较轻 2.病程：本病起病隐袭，缓慢进行性加重。 3.主要症状：　　　　　　　　　　　　　　　　　　　一， 震颤：震颤多自一侧上肢手部开始，以拇指、食指和中指的掌指关节最为明显，呈节律性搓丸样动作，4～6次/s，乃由协调肌和拮抗肌有节律的交替收缩所引起。随病情的进展，震颤渐波及同侧下肢和对侧上下肢，通常有肢重于下肢，下颌、口唇、舌和头部的震颤多在病程后期出现。震颤大多数在静止状态时出现，随意活动时减轻，情绪紧张时加剧，入睡后则消失。 二、肌强直：全身肌肉紧张度均增高。四肢因伸屈肌张力增高，致被动伸屈其关节时呈均匀一致的阻抗而称为铅管样强直，如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感，称齿轮样强直。面肌张力增高显得表情呆板呈面具状脸。眼肌强直可有眼还需转动缓慢，注视运动时可出现粘滞现象。吞咽肌及构音肌的强直则致吞咽不利、流涎以及语音低沉单调。患者站立进呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直，髋及膝关节略为弯曲的特有姿势。 　三、运动徐慢：表现为随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少。患者翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢，穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成，写字时笔迹颤动或越写越小，称书写过小征。走路缓慢，步伐碎小，脚几乎不能离地，行走失去重心，往往越走越快呈前冲状，不能即时停步，称慌张步态。行走时因姿势反射障碍，缺乏上肢应有的协同运动。 四、其它症状： （一