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21例复发性多软骨炎耳部表现分析
21例复发性多软骨炎耳部表现分析 【摘要】目的总结21例复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)患者的临床特征以及耳部表现,并且提高对此病的认识。方法收集我院2008年1月――2011年1月期间在我院接受治疗的21例复发性多软骨炎患者的临床资料,主要分析这些患者的耳部表现以及临床治疗。结果21例患者的男女比例为16:1,患者的平均年龄为405岁(14-71岁),平均病程是14个月。有8例患者是以耳部表现起,19例患者病程当中累及耳部,16例患者耳廓软骨炎,1例患者咽鼓管功能障碍,3例患者外耳炎,2例子患者眩晕,6例患者耳鸣,3例患者感音性听觉丧失。本组所有患者全部接受糖皮质激素治疗,18例患者联合其他免疫抑制剂治疗,所有患者在出院之前病症均有显著缓解。结论诊断复发性多软骨炎主要根据临床症状、实验室及病理学的检查。对于耳部病变的患者,耳科与风湿科的医生应该共同诊治,能起到好的治疗效果。 【关键词】复发性多软骨炎;耳部表现;诊治 doi:103969/jissn1004-7484(x)201309273文章编号:1004-7484(2013)-09-5086-02 复发性多软骨炎的病因不明,而且反复发作,人体自身的免疫因素会参与发病的过程。复发性多软骨炎,主要累及透明以及弹性软骨,主要表现为耳、鼻、喉、眼睛、关节软骨和气道等器官反复发作。复发性多软骨炎的耳部表现相当常见,所以对出初诊的复发性多软骨炎患者,耳科医生一定要在最开始做出正确的判断。本研究分析了21例复发性多软骨炎患者的临床资料,尤其是患者的耳部表现,加深了人们对此病的认识,从而做到早诊断,早治疗。 1资料与方法 11一般资料本组收集了2008年1月――2011年1月期间在我院接受治疗的复发性多软骨炎的患者的资料,一共有21例,其中男性患者有13例,女性患者有8例,患者的男女比例为16:1,患者的平均年龄为405岁(14-71岁),平均病程是14个月。 12方法记录患者的首发部位、病程当中的受累部位、实验室的检查结果、并发症,治疗方法以及随访的情况,所有患者的耳部病变都需要进行详细记录。 2结果 21临床特征和耳部表现在病程当中,有1例患者累及到1个部位,3例患者累及到2个部位,6例患者累及到3个部位,6例患者累及到4个部位,4例患者累及到5个部位,1例患者累及到1个部位,没有累及7个以上部位的患者。所以患者当中有13例患者双侧耳软骨均受累,2例患者左侧受累,1例患者右侧受累。有3例外耳道炎患者。2例中耳及内耳受累的患者有眩晕的症状,6例患者有耳鸣的症状,3例患者有感音性听觉丧失的症状,2例患者成为永久性耳聋。 22并发症所有患者当中有7例有并发症,自身免疫的患者有4例,强直性脊柱炎、银屑病、骨关节炎、系统性红斑狼疮的患者各1例。合并甲状腺功能亢进症、非胰岛素依赖型糖尿病、淋巴瘤各1例。 23实验室检查9例患者白细胞升高,11例患者血小板升高,17例患者红细胞沉降率增快,14例患者C反应蛋白升高,3例患者抗核抗体阳性。8例患行完整听力学检查及前庭试验,检出有3例患者感音性听觉丧失,其中1例患者咽鼓管功能障碍,2例患者成为永久性耳聋。 24治疗本组所有患者全部接受糖皮质激素的治疗,强的松剂量为30-70mg1次/d,有10例患者病情较重,接受了甲强龙冲击治疗(≥12g),并且把口服激素逐渐降到5-15mg。除了3例患者病情较轻,单纯口服糖皮质激素,其他所有患者均联用氨苯砜和/或1种以上免疫抑制剂,其中有3例患者同时接受氨苯砜50-100mg1次/d治疗,5例患者接受环磷酰胺06g1次/2周治疗(共4-8次),5例患者接受来氟米特10-20mg1次/d治疗,2例患者接受硫唑嘌呤50-100mg1次/d治疗,1例患者接受沙利度胺50-100mg1次/d治疗,1例合并系统性红斑狼疮患者接受吗替麦考酚酯750mg2次/d治疗,1例合并强直性脊柱炎患者接受皮下注射益赛普50mg1次/周治疗。有3例患者由于呼吸道受累严重,其中有2例患者行气管内支架置入,1例患者行气管切开术。 3结论 所有患者在出院之前症状均有明显缓解,在门诊随诊21例患者随访2年,有1例患者死于淋巴瘤,2例患者死于呼吸道受累,16例耳廓软骨炎患者症状明显缓解,有3例患者复发,在接受5-15mg强的松维持治疗之后,病情稳定。眩晕及耳鸣患者在接受强的松治疗后病情有明显好转,甚至消失。3例感音性听觉丧失患者在接受治疗后病情未见好转,甚至耳聋。 4讨论 复发性多软骨炎所引发的感音性听力丧失的原因还不是很清楚,根据经验来推测可能是由于其它的自身免疫病导致。复发性多软骨炎的患者体内会产生自身的抗体,这些抗体当中有些可能是针对迷路结合
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