神经内分泌肿瘤(1).pptxVIP

安徽省立医院肿瘤科 安徽省肿瘤医院肿瘤内科 胡长路 2014.12.19 胃肠道NETs的诊治 pNENs流行病学（国外数据） 美国SEER数据库： 过去30年，NENs发病率的上升幅度达500% NENs发病率约为5.25/10万，其中GEP-NENs占65% ～ 75% GEP-NENs是仅次于结直肠癌的胃肠道第二位肿瘤 日本的资料： pNENs的发病率为2.23/100,000/年 其中无功能pNENs占全部NENs的47% 定义 神经内分泌肿瘤（NETs）是起源于广义的神经内分泌细胞的恶性肿瘤，有共同的神经内分泌标志。 原发于胃肠道的神经内分泌肿瘤（NETs）起源于胚肠神经内分泌细胞的一组异质性肿瘤组成。 所有的神经内分泌肿瘤都有恶性潜能。 临床表现 NENs的症状和体征不典型，临床表现多样，因此经常延误诊断 大多数的NENs确诊时已经出现局部扩散和（或）远处转移，失去了根治性手术机会 pNENs分为功能性和无功能性两大类 功能性pNENs 胰岛素瘤 胃泌素瘤（卓艾综合征，Zollinger-Ellison syndrome, ZES） 罕见的功能性pNENs（rare functional p-NENs，RFT） 无功能性pNENs pNENs概况及常见病种的临床表现 肿瘤类型 所占比例( %) 分泌激素 恶性肿瘤所占 比例 (%) 主要症状 功能性pNENs 常见 胰岛素瘤 20-30 胰岛素 10 低血糖，中枢神经系统症状 胃泌素瘤 15-20 胃泌素 60-90 难治性消化道溃疡、上腹部疼痛、腹泻等卓艾综合征 罕见 胰高糖素瘤 1-3 胰高血糖素 50-80 游走性坏死性红斑、糖耐量受损、体重下降 生长抑素瘤 0-1 生长抑素 70 糖尿病、胆石症、腹泻 ACTH瘤 少见 ACTH 95 库欣综合征 VIP瘤 2-4 VIP 40-70 腹泻、低钾血症、脱水 无功能pNENs 10-50   40-70 肿块压迫引起的相关症状 注：GERD：gastroesophageal reflux disease；ACTH：adrenocorticotropic hormone;VIP：vasoactive intestinal peptide；卓艾综合征，Zollinger-Ellison syndrome, ZES 降钙素基因相关肽(CGRP) ,  血管活性肠肽瘤（VIP瘤) 生化指标 5-羟吲哚乙酸（5-HIAA） 5-羟吲哚乙酸（5-HIAA） 嗜铬粒蛋白A（CgA) 甲状旁腺素相关肽（PTHrP） CgA的诊断意义 9 升高最常见于以下患者: 胃泌素瘤(100%) 胃NEN(类型 I, II, 和 III; 95%) 回肠NEN(~ 80%) 非功能性pNEN(~ 70%) 1,Modlin IM et al. J Clin Gastroenterol 2006; 40: 572-582 2,Modlin IM et al. Lancet Oncol 2008; 9: 61–72 血浆最大CgA浓度的正常值上限 嗜铬粒蛋白A (chromogranin A，CgA) 意义： 诊断: 通过CgA诊断NEN的敏感性和特异性可达70% ～ 100% 预后: CgA升高提示预后较差 评估疗效: 在治疗过程中监测血CgA动态变化更有意义 局限： 生长抑素类似物（somatostatin analogue，SSA）治疗、使用PPI、肾功能或肝功能衰竭、慢性胃炎患者的CgA水平有假性升高的现象 NEC患者的血CgA往往是阴性的，此时可通过NSE协助诊断及随访 影像学检查 影像检查常用于 GEP-NENs 的初始诊断和后期的病情监测。 初始的目的包括鉴别原发肿瘤、评估疾病的范围和制定治疗计划。 后期的影像检查目的主要是手术后、或治疗后疾病稳定期的监测，或评估治疗后的疗效。 CT  CT是诊断GEP-NENs最常用的影像学检查方法，在显示原发肿瘤、淋巴结转移及腹腔脏器侵犯方面优势明显。研究发现多层螺旋CT（MDCT）增强扫描检出胰腺NENs的灵敏度高达94.4%，联合超声内镜的检查灵敏度可达100%。 MRI  MRI对于胰腺和肝脏等固定脏器NENs的检测率分别为74%～94%和82%～95%，均优于CT。MRI有助于CT较难定性的肝脏转移性NENs定性诊断。MRI受运动伪影的影响对胃肠NENs检测率低于CT，但对于位置较固定的直肠NENs，则可很好地显示病变对周围组织的侵犯情况。 PET