先天性梨状窝瘘诊断和治疗方法.docVIP

先天性梨状窝瘘诊断和治疗方法 　　摘要：目的 分析先天性梨状窝瘘的解剖特点、发病特征、辅助检查及手术治疗方法，为该病的诊治提供临床指导。方法 对2011 年1 月～2014年6月南阳市中心医院耳鼻喉科收治的9例先天性梨状窝瘘患者的临床资料进行回顾性分析，总结其临床特点、影像学特征及手术治疗方法；所有患者均在全麻下行颈部开放性手术完整切除瘘管及部分甲状腺组织。结果 9例患者术后随访1～3年，均无复发；其中1例出现暂时性声带麻痹，1个月后恢复。结论 先天性梨状窝瘘多在儿童期发病，左侧多见，主要表现为急性化脓性甲状腺炎或反复发作的颈部脓肿，食道钡餐造影可发现瘘管的存在，颈部开放性手术是治疗该病的有效方法。 　　关键词：梨状窝；瘘管；第三或四鳃裂；脓肿；先天性畸形 　　先天性梨状窝瘘是头颈部的一种罕见先天性疾病，系在胚胎发育过程中咽囊结构未能完全闭合残留而形成的一种先天性疾病。在所有鳃器畸形中所占的比例约1%～3%，约93%～97%发生于左侧，右侧罕见[1]。临床最常见的表现为急性化脓性甲状腺炎或反复发作的颈部脓肿。若对该病认识不足，极易漏诊、误诊。由于其解剖复杂，加上不恰当的治疗，常导致复发或并发症的发生。本文结合文献分析我院收治的9例先天性梨状窝瘘患者，以期对该病有进一步的认识，为该病的临床诊治提供经验。 　　1资料与方法 　　1.1一般资料 2011年1月～2014年6月南阳市中心医院耳鼻咽喉头颈外科共收治先天性梨状窝瘘患者9例，其中5例为男性，4例为女性；年龄4～21岁，平均年龄8岁。8例为左侧、1例为右侧。均以急性化脓性甲状腺炎或反复发作的颈部脓肿入院。其中6例有数次的切开引流史，3例为首次发病。9例患者术前均行食道钡餐造影，均提示患侧梨状窝尖部有一向下延伸的细长瘘管。所有患者均在全麻下行颈部开放性手术，完整切除瘘管同时切除患侧部分甲状腺组织。 　　1.2方法 　　1.2.1术前准备 9例患者术前均合并感染，应用敏感抗生素控制感染。6例合并有脓肿者行脓肿切开引流并放置引流条，定期换药，清理脓腔，所有患者均在感染症状控制后行颈部开放性手术。 　　1.2.2手术过程 患者取平卧位，垫肩，头偏向健侧，气管插管全身麻醉成功后，常规消毒、包头、铺巾。于颈部做一梭形切口，切口方向与皮纹方向一致，切口时将外瘘口及瘢痕、肉芽组织一并设计在内，切开颈阔肌后沿胸锁乳突肌前缘游离，术中可见瘘管从甲状腺内侧、外侧或直接从甲状腺中间穿过或与甲状腺形成瘢痕粘连，分离喉返神经，追踪瘘管至其入梨状窝处，切除甲状软骨下角，暴露梨状窝，沿瘘管根部将其切除，同时将受累之甲状腺叶部分或全部切除，梨状窝缺损处荷包缝合。放置引流管连接负压，逐层关闭术腔。 　　1.2.3术后处理 9例患者术后均静脉注射敏感抗生素治疗5～7 d。若梨状窝粘膜张力大，术后可留置胃管数天。术后进食半流质饮食。术后7 d拆线。 　　1.3术后随访 9例患者术后随访1～3年，均未见复发，其中1例出现暂时性声带麻痹，经保守治疗后1个月恢复。所有患者均未出现甲状腺及甲状旁腺功能低下等并发症。 　　2结果 　　9例患者经颈部开放性手术完整切除瘘管同时切除患侧部分甲状腺，术后5～7 d拔出胃管，恢复正常饮食。9例患者术后随访1～3年，复查食道钡餐造影均未见瘘管存在。1例患者出现声带麻痹症状，经积极治疗后1个月恢复正常。所有患者均顺利出院，无甲状腺及甲状旁腺功能低下等并发症。 　　3讨论 　　先天性梨状窝瘘是一种非常罕见的颈部先天性疾病，其胚胎学起源目前仍有争议。其最初的表现形式多为窦道，只有内瘘口，而无外瘘口，由于脓肿反复破溃或多次切开引流才出现皮肤外瘘口，最终形成瘘管[2]。该病大多在儿童期出现临床症状，可表现为颈部肿胀疼痛、淋巴结肿大、反复发作的颈部脓肿、颈部瘘管、急性化脓性甲状腺炎、喉返神经麻痹、咽后脓肿、纵膈及胸腔感染、新生儿呼吸窘迫等。其中最常见的症状为反复发作的颈部脓肿和急性化脓性甲状腺炎，许多病人曾有多次的颈部脓肿切开引流史，在脓肿形成前多有上呼吸道感染史。 　　食道钡餐造影是最常见的辅助检查，可清楚显示患侧梨状窝尖有一向下延伸的细长管道。有文献统计该检查的敏感性为50%～80%，其认为在急性炎症期，内瘘管肿胀，钡剂不能顺利通过所致[3]。有学者建议在急性感染症状消退后6～8 w行该项检查最为适宜[4]。 　　合并感染者应用敏感抗生素控制感染，必要时切开引流，待感染控制后行手术治疗。该病手术多采用颈外进路完整切除瘘管，同时切除患侧部分甲状腺。本文9例患者采用该术式，术后随访无复发，1例患者出现声带麻痹症状，经积极治疗后1个月恢复正常。所有患者术后无甲状腺及甲状旁腺功能低下等并发症。 　　国内学者田兴德等[5]采用经内瘘口插入静脉导管作为示踪，将瘘管完整切除，或者将直径1.5 mm的光导纤