脑先天发育不良的影像学诊断.ppt.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * Ⅲ.组织源性畸形Disorders of Histogenesis 1.神经纤维瘤病 Neruofibromatosis 2.结节性硬化 Tuberous sclerosis 3.Sturge-Weber’s 综合征 Sturge-Weber’s syndrome * 1、神经纤维瘤病 分型：NF1型，NF2型 NF1（占90%以上）诊断标准：（Von Recklinghausen`s） 1有6处或大于5mm的奶油咖啡斑。 有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤。 两个或两个以上着色的虹膜错构瘤。 腋窝或腹股沟雀斑。 视神经胶质瘤。 一级胶质瘤 骨损伤为特征性表现（蝶骨大翼发育不全） NF2诊断标准： 两侧听神经肿块。 一级胶质瘤或单侧第Ⅷ颅神经瘤。 很少皮肤改变。 * 神经纤维瘤病Ⅱ型多发神经鞘瘤（累及三叉神经和7th and 8th颅神经）、多发脑膜瘤（累及大脑镰和小脑幕） * 2、结节硬化 发病率1/