nk第06篇+第14章+出血性疾病概述.pptVIP

出血性疾病是 止血功能障碍 所引起的 自发性出血或损伤后难以止血 发病机制 血管壁异常 血小板数量减少或功能异常 凝血功能障碍 正常止血和凝血机制 止血机制 凝血机制 止血机制 血管损伤 血管收缩 胶原暴露 组织因子释放 因子XII激活 出血 血流缓慢 血小板血栓 止血血栓 止血 血小板黏附 胶原、vWF、GPIb受体 聚集 胶原、ADF、凝血酶GPIIb/IIIa、纤维蛋白原 释放ADP、血栓收缩蛋白、PF3 内外源性凝血系统 血管外血肿压迫 凝血机制 血液凝固---是一系列的连锁反应 参与凝血反应的物质 12个凝血因子I、II、III、IV、V、VII、VIII、IX、X、XI、XII、XIII（除IV为Ca2+外均为蛋白质；除III外均存于血浆中） 激肽释放酶原（PK）?激肽释放酶 高分子量激肽原(HMWK) ?缓激肽 凝血过程的三个阶段 凝血活酶生成阶段 两条途径 凝血酶生成阶段 纤维蛋白形成阶段 共同途径 凝血活酶生成阶段的两条途径 内源性凝血途径 表面接触 XII?XIIa XI?XIa Ca 2+ IX?IXa IXa?Ca 2+?VIII PF3 外源性凝血途径 组织损伤 VII III VIIa·III·Ca 2+ PF3 X?Xa Xa·V·Ca 2+ PF3 II?IIa I?Ia(单体) 可溶聚合体?不溶聚合体 XIII?XIIIa 1 3 2 抗凝系统 抗凝系统 凝血系统 抗凝因子 各凝血因子及其复合物有相应拮抗物或抑制因子 抗凝血酶III（AT-III）最重要 占血浆抗凝血酶总活性70% 是一种丝氨酸蛋白酶的抑制物 在肝素存在下对IIa、IXa、Xa、XIa、XIIa、激肽释放酶均有灭活作用 蛋白C系统 PC由肝脏合成，依赖vit K的一种糖蛋白 活化的PC（APC）蛋白S（PS）参与下灭活Va、VIIIa并抑制纤溶酶原激活物抑制物（PAI） 动态平衡 纤维蛋白溶解系统 纤溶酶原激活物（PA） 纤溶酶原 （血、组织、尿） 纤溶酶 纤维蛋白原 碎片X 碎片Y 纤维蛋白多聚体 FDP ：小分子多肽A、B、C 碎片D 碎片E 纤维蛋白原降解产物 早期FDP 晚期FDP D二聚体、D二聚体-E复合物 出血性疾病分类 （根据发病机制） 血管壁功能异常 遗传性 遗传性出血性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 获得性 感染、化学物质、药物、代谢因素（vitC、P） 过敏性 过敏性紫癜 其他 单纯性、机械性、老年性 血小板异常 量的异常 减少 生成↓ AA、AL、感染、药物 破坏↑ ITP、药物性免疫性血小板减少性紫癜 消耗↑ TTP、DIC 增多 原发性 继发性 CML、脾切、感染、创伤 质的异常 遗传性 血小板无力症、巨血小板病、血管性血友病 继发性 药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症 凝血异常 遗传性 血友病A、B，因子XI缺乏症、血管性血友病、凝血酶原缺乏症 获得性 严重肝病、尿毒症、vitK缺乏 DIC所致凝血因子被消耗 抗凝物↑或纤溶亢进 因子VIII抗体、肝素样抗凝物、DIC继发纤溶亢进 诊断 病史 现病史 出血诱因、时间、部位、程度、止血效果 过去史 接触史 过敏史 家族史 体检 出血部位、性质、程度等 实验室检查 筛选试验 出血时间 BPC计数 凝血酶原时间PT 部分激活的凝血活酶时间APTT 特殊检查 BPC异常的检查 BPC形态 BPC黏附试验 BPC聚集试验 BPC相关抗体 BPC释放功能 GPIIb/IIIa自身抗体 花生四烯酸代谢产物测定 BPC超微结构检查 凝血功能障碍的检查—纠正试验