yang-第07章氨基酸代谢.pptVIP

酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。 （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 支链氨基酸的分解代谢 氨基酸的重要含氮衍生物 氨基酸 衍生化合物 生理功能 Asp、Gln、Gly 嘌呤碱 含氮碱基、核酸成分 Asp 嘧啶碱 含氮碱基、核酸成分 Gly 卟啉化合物 血红素、细胞色素 Gly、Arg、Met 肌酸、磷酸肌酸 能量储存 Trp 尼克酸、5-羟色胺 维生素、神经递质 Tyr 、 Phe 儿茶酚胺 神经递质、激素 Tyr 、 Phe 黑色素 皮肤色素 Cys 牛磺酸 结合胆汁酸成分 His 组胺 血管舒张剂 Glu γ-氨基丁酸 神经递质 Orn 、 Met 精胺、精脒 细胞增殖促进剂 Arg 一氧化氮（NO） 细胞信号转导分子 血氨浓度升高称高血氨症(hyperammonemia) 高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)及肝性脑病（肝昏迷）。 （四）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒 常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。 TAC ↓ （肝昏迷） 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制 第五节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 （一）谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid, GABA) GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 GABA COOH (CH2)2 CH2NH2 CO2 L- 谷氨酸脱羧酶 COOH (CH2)2 CHNH2 COOH L-谷氨酸 （二）组氨酸经组氨酸脱羧酶催化生成组胺 (histamine) 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。 L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 HN N CH2CHCOOH NH2 HN N CH2CH2NH2 （三）色氨酸经5-羟色胺酸生成5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 5-HT在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。 5-羟色氨酸 5-HT 色氨酸羟化酶 5-羟色氨酸脱羧酶 CO2 色氨酸 CH2CHCOOH NH2 CH2CHCOOH NH2 HO CH2CH2NH2 HO （四）某些氨基酸的脱羧基作用可产生多胺类(polyamines)物质 鸟氨酸脱羧酶 鸟氨酸 腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ) 脱羧基SAM CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 (spermidine) 丙胺转移酶 5-甲基-硫-腺苷 丙胺转移酶 精胺 (spermine) 多胺是调节细胞生长的重要物质。 （5）鸟氨酸 多胺类 促进细胞增殖 肿瘤病人血、尿测定指标之一 （精脒、精胺 ） 二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位 一碳单位的定义 （一）四氢叶酸作为一碳