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谈儿童下丘脑垂体肿瘤对内分泌功能影响 　　摘要：目的 探讨儿童下丘脑垂体肿瘤的内分泌改变情况。方法 选取14例下丘脑垂体肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果 14例下丘脑垂体肿瘤中，颅咽管瘤2例、错构瘤2例、生殖细胞瘤10例。2例颅咽管瘤患者的首发症状表现为多饮多尿伴头痛呕吐、多饮多尿伴生长迟缓；2 例错构瘤患者的首发症状为中枢性同性性早熟；10例颅内生殖细胞瘤患者的首发症状均表现为中枢性尿崩症。结论 对于中枢性尿崩症、生长发育迟缓的儿童与婴幼儿中枢性性早熟者必须进行检查，观察是否存在下丘脑垂体肿瘤的可能；对于儿童中枢性尿崩症者必须要加强MRI检查，且要对无肿瘤占位进行定期复查。且同时出现多种内分泌改变时，应加强对相关激素及垂体的定期检查。 　　关键词：下丘脑垂体肿瘤；内分泌；功能 　　下丘脑垂体肿瘤是一种发生在儿童时期的常见肿瘤，该肿瘤的临床症状并不典型，缺乏神经系统改变，因此在早期难以被准确、有效诊断出来，从而延误疾病的治疗时机[1]。为了提高下丘脑垂体肿瘤的临床早期诊断准确性，我院对14例下丘脑垂体肿瘤患者的临床资料进行分析，现报道如下。 　　1资料与方法 　　1.1一般资料 选取我院于2012年5月～2014年5月收治14例下丘脑垂体肿瘤患者的临床资料。其中，男患者9例，女患者5例，年龄在3～14岁，平均年龄为（8.6±1.5）岁。 　　1.2方法 对14例儿童下丘脑垂体肿瘤患者进行分析，总结与分析儿童下丘脑垂体肿瘤常见的临床特征，主要包括不同类型肿瘤的常见内分泌首发症状及不同肿瘤的好发年龄段等。甲状腺素采用美国贝克曼公司生产的试剂盒进行检验；性激素采用德国罗氏公司生产的试剂盒进行检验；促肾上腺皮质激素、皮质醇激素采用天津德普公司生产的试剂盒进行检验。 　　2结果 　　14例患者经临床及垂体MRI确诊，颅咽管瘤2例、错构瘤2例、生殖细胞瘤10例。 　　2.1颅咽管瘤的分析 2例患者分别以多饮多尿伴头痛呕吐、多饮多尿伴生长迟缓为首发症状就诊，病例1、2经限水与加压素试验发现均为中枢性尿崩症。2例患者的5项甲状腺功能、促肾上腺皮质激素、眼底及皮质醇均正常，但MRI显示鞍内不规则占位，见表1。 　　2.2下丘脑错构瘤的分析 2例下丘脑错构瘤患者的首发症状均为真性性早熟，垂体MB显示2例患者的灰结节水平等信号占位-灰结节错构瘤。病例1行右翼点入路切除术，术后病理显示为下丘脑神经元错构瘤，术后3个月显示睾酮水平为128ng/ml。病例2采用曲普瑞林进行口服治疗，1次/28d，2.5mg/1次，治疗3～6个月后对其FSH、LH及雌二醇水平进行复查，均恢复正常；B超显示治疗前的子宫体、最大卵泡分别为23mm×21mm×52mm、0.6cm×0.5cm，治疗后缩小为16mm×10mm×50mm、0.4cm×0.4cm。MRI显示下丘脑结节状在治疗前为4.7mm×6.6mm，治疗后转变为5.2mm×4.9mm。患者的一般资料见表2；实验室检查、眼底检查见表3；病例2治疗3、6个月后的复查结果见表4。 　　2.3下丘脑生殖细胞瘤的分析 生殖细胞瘤10例，其首发症状均为以尿崩症为主的表现，经限水、加压素试验确诊为中枢性尿崩症。10例患者经MBI检查均显示有鞍区生殖细胞瘤。伴有视力障碍者3例、合并颅压高3例、合并中枢性早熟1例。患者的一般资料见表5。 　　3讨论 　　下丘脑位于大脑腹面、丘脑的下方，是调节内分泌活动及人体内脏活动的神经中枢。下丘脑金可分成视上部、结节部、乳头部三个部分。下丘脑处在丘脑下钩的下方，是构成第三脑室的下壁，分界并不明确，向下延伸连接垂体柄。下丘脑能接受各种神经冲动，因此是神经系统及内分泌系统的中心，能实现对垂体前叶功能调节。下丘脑垂体瘤是一种自垂体前叶、后叶及颅咽管细胞发生的肿瘤。垂体瘤多发于儿童时期，且男性多于女性，对患者的发育、学习功能等造成影响。下丘脑垂体瘤无明显、典型的临床症状，且缺乏神经系统改变，在临床中难以在早期准确诊断出来，导致患者延误疾病的治疗时机。 　　颅咽管瘤为先天性肿瘤，多发于6～9岁儿童，占儿童颅内肿瘤的20%左右[2]。颅咽管瘤呈不规则生长，损害视丘下部的表现为尿崩症。颅咽管瘤的特征性表现主要包括下丘脑损害与内分泌功能障碍，其临床表现为多饮多尿、生长发育迟缓以及颅压高等[3]。在本研究的2例颅咽管瘤中，1例为多饮多尿伴头痛呕吐；1例为多饮多尿伴生长迟缓。因此，当学龄儿童出现以上症状时，应及时进行MRI诊断，以判断是否为颅咽管瘤。 　　下丘脑错构瘤是一种先天性的脑组织发育异常，并不属于真性肿瘤，可有蒂连接下丘脑或者乳头体，也可相融到下丘脑或乳头体等结构中。错构瘤主要是由神经元细胞所组成的瘤样结构，以引起中枢性性早熟的机制主要包括以下几点：①肿瘤组织脉冲式分泌促