MSA非运动症状.ppt

多系统萎缩的自主神经功能障碍及其他非运动症候 自主神经功能障碍往往是MSA 的首发症状，也是MSA 最常见的症状之一 膀胱功能障碍 直立性低血压 便秘 自主神经功能障碍中最早出现的症状男 性是勃起功能障碍（ED） ，女性为尿失禁。 出汗异常 丘脑下部、脊髓侧角损伤可出现出汗增多、出汗减少、无汗等汗腺分泌障碍 下丘脑损害可导致全身无汗和多汗 全身性无汗也可能是由于皮层对下丘脑的抑制增强所致 排尿障碍 常见的泌尿系症状有 排尿困难（７９％ ） 夜间尿频（７４％ ） 尿急（６３％ ） 急迫性尿失禁（６３％ ） 白天尿频（４５％ ） 遗尿（１９％ ） 尿潴留（８％ ） 排尿障碍 膀胱充盈期时出现无抑制性收缩，可能与黑质纹状体的抑制作用缺失有关 无法产生自主排尿反射，可能与脑桥、延髓、骶髓副交感神经核受损及膀胱壁上的副交感神经分布减少有关 膀胱颈开放，与T１２ ～ L２ 脊髓中间外侧交感神经核受累有关 MSA 患者５０％ 以上易患反复性下尿路感染，其中大约２５％ 死于下尿路感染的并发症 排便异常 排便异常通常由Onuf 核和骶髓下部中间外侧核病变引起 表现为大便次数减少 便秘 大便失禁 Onuf核 Onuf核是指人脊髓前角灰质柱中，位于1和2骶节处的腹外侧核团，是支配会阴横纹肌的脊髓低级中枢。在脑桥顶盖外侧有M－和L－区两个排尿中心，始自M－区的纤维支配逼尿肌；始自L－区的纤维终止在Onuf核，Onuf核发出的纤维支配骨盆底部肌肉和肛门及尿道的括约肌。 orthostatic hypotension OH 直立后３ min 内收缩压较平卧位时下降≥ ３０mmHg 或舒张压下降≥ １５ mmHg ，即可诊断为OH OH 为自主神经对下肢血管调节功能不敏感引起，与胸、腰髓侧角节前交感神经元变性有关 皮温调节障碍 副交感与交感神经系统功能障碍可导致MSA 皮温调节异常 疾病后期因泌汗障碍可伴有体温轻度升高 　直立性心率调节障碍 患者延髓腹外侧核和胸髓的中间外侧细胞柱病变、延髓中缝核受累，引起直立性小动脉收缩功能失调，出现直立后血压明显下降而心率无明显变化 性功能障碍 性功能减退、ED 、无欲等表现，与Onuf 核和骶髓下部中间外侧核受累有关 男性MSA 患者在出现其他症状之前，ED 即已经存在了５ ～ １０ 年 泌尿系症状的男性MSA 100% 存在ED 　MSA 的其他非运动症候 认知功能障碍 情感障碍 睡眠呼吸暂停 快速眼动期睡眠行为异常（RBD） 夜间喘鸣 认知功能障碍 认知功能障碍与脑皮层（尤其是额颞叶）萎缩相关 延迟记忆减退 视空间能力下降 执行能力和注意力下降 计算能力减退 抽象思维下降 情感障碍 不同程度的抑郁、焦虑 伴情感障碍的机制未明，可能与情感反应相关的神经递质合成和代谢变化相关 快速眼动期睡眠行为异常 RBDrapid eye movement behavior disorders RBD 是MSA 最为常见的睡眠障碍形式，是由于快速眼动睡眠时反复出现肌张力不消失，出现与梦境有关的复杂运动行为，如睡眠中挥拳踢脚、坠床、大声怪叫 RBD 的出现可能与MSA 患者的桥脑脚背盖核的胆碱能神经元缺失有关 睡眠呼吸暂停 睡眠呼吸暂停与疑核受累相关，部分表现为严重鼾症的MSA 患者在确诊前曾接受耳鼻喉科相关手术治疗 呼吸睡眠暂停与夜间喘鸣（nocturnal stridor）可同时存在 夜间喘鸣 在临床检查和在多导睡眠图与音频监控下可知，与常规鼾症不同，喘鸣表现为一个容易识别的尖锐的声音 其发生机制目前尚不明确，可能与延髓腹外侧核胆碱能神经元的缺失有关 或与延髓中缝核的下丘脑泌素／进食素（参与喉展肌的吸气运动）缺失有关 自主神经功能检查措施 热调节 汗液测试 立卧位血浆儿茶酚胺测定 皮肤交感神经功能测定 其他检查措施 肛门括约肌肌电图（EAS‐EMG）及尿道括约肌肌电图（US‐EMG）等电生理检查、 睡眠呼吸监测（包括音频监控） 简易精神状态评价量表（MMSE 量表） 蒙特利尔认知评估量表（MoCA 量表 * *