儿童肾上腺肿瘤.ppt

儿童肾上腺肿瘤 abstrat 儿童肾上腺肿瘤主要是神经母细胞瘤、神经节神经母细胞瘤和嗜铬细胞瘤, 其中神经母细胞瘤最常见, 占儿童恶性肿瘤的8% ~ 10%。而肾上腺皮质肿瘤及起于肾上腺间质的肿瘤如囊肿在儿童罕见, 肾上腺皮质肿瘤在小儿肿瘤中约占0. 2%, 占小儿肾上腺肿瘤的6%, 15 岁以下儿童年发病率为0. 3 /1000 000。 儿童神经母细胞瘤 为起于肾上腺髓质或交感神经系统神经嵴的肿瘤,在儿童肾上腺肿瘤中发病率最高； 临床上发病隐匿, 当肿瘤侵犯、压迫周围器官或出现转移时可有相应表现； 典型影像表现为恶性肿瘤征象, CT 显示肿瘤较大时密度不均匀, 瘤内可见出血、坏死和钙化。 MR I表现对鉴别肿瘤性质有帮助, 其T2W I呈明显高信号, 高于其他实质性小儿腹膜后肿瘤的信号强度, 是其特征之一。 儿童肾上腺囊肿 少见； 典型影像学表现为均匀低密度或长T1、长T2信号、边缘清楚的肿块, 增强后无强化； 肾上腺皮质肿瘤 包括良性肾上腺腺瘤和恶性肾上腺皮质癌； 儿童发病率较低, 且以功能性肿瘤多见, 与成人不同, 儿童最常见的表现是性征异常(同性或矛盾性性早熟)； 腺瘤因瘤细胞内含脂质, CT 值较低, 表现为肾上腺区低密度肿块, 密度均匀, 边界清楚, 体积常较小, 伴瘤内出血时密度较高, 动态增强对病变定性诊断帮助较大, 常表现为快升快降型或慢升快降型； 皮质癌呈实性类圆形或分叶状, 坏死、出血常见, 可有钙化、中央瘢痕等, 密度不均, 增强后延迟扫描肿瘤实性成分强化持续时间较长。 儿童肾上腺嗜铬细胞瘤 几乎所有患者都有高血压, 90%为持续性, 10%为阵发性； 某些患儿初诊的原因是由于儿茶酚胺的心肌毒性引起的急性肺水肿或充血性心力衰竭； 嗜铬细胞瘤患儿可出现白细胞总数增加中性增加尤其明显； 常出现神经系统症状如惊厥、四肢麻木、双下肢痛、甚至间歇性跛行, 但又缺乏神经定位的特征； 这些症状与血中释放的大量儿茶酚胺有关。 儿童肾上腺嗜铬细胞瘤 多数肿瘤大于3cm，边缘光滑，呈圆形或椭圆形； 小的肿瘤密度低而均匀，轻度均匀强化； 大的肿瘤密度高而不均，明显均匀或不均匀强化，可有囊变、出血、坏死； 恶性肿瘤分叶状，密度不均，边界不清，侵犯周围组织，易有腹膜后和远处淋巴结转移。 谢谢！