在儿科的应用（中）ppt课件.pptVIP

CT/MR在儿科的应用 （中） 胎儿及新生儿感染—TORCH Syndrome 经胎盘或产道感染的疾病 先天性脑弓形体病（Toxoplasmosis） 风疹性脑炎（Rubella） 脑巨细胞包涵体病（ Cytomegalovirus） 单纯疱疹病毒II型脑炎（ Herpes encephalitis simplexII） 其他病原体（Other agents） TORCH—临床及CT表现 生时或几周后出现症状。小头、智低、脑瘫、癫痫、双目失明 CT表现为：小头畸形，基底节，皮质脑室周围广泛分布的钙化，脑积水，脑实质片状低密度区，常见积水性脑畸形，孔洞脑畸形 女，1月，头立不住，TORCH 脑实质内广泛点状钙化，巨脑回，脑白质少 女 11天发热抽搐9小时 额叶皮质下弧形钙化，巨脑回 TORCH 女，18月，坐不稳 小头，脑皮层及皮层下软化，白质异常信号，脑室扩张，室管膜下钙化—— TORCH 女，15月， 生后至今不会走 小头，脑积水，移行障碍伴室管膜下钙化—— TORCH CNS发育各阶段及异常 胚胎发育阶段 异常 背侧诱导期 Chiari畸形 脑膨出 腹侧诱导期 前脑无裂 视隔发育不良 脑膨出 胼胝体发育不良 Dandy－Walker joubert’s综合征 神经元增殖期 巨脑 脑小 半侧巨脑 神经皮肤综合征 神经元移行期 脑裂畸形 无－巨脑回 多小脑回 灰质异位 组织形成期 髓鞘形成期 髄鞘发育延迟 神经系统－先天发育畸形 器官形成畸形 神经管闭合畸形 憩室性性畸形 脑沟和细胞移行畸形 大小畸形 破坏性畸形 神经管闭合畸形女，2月，生后发现枕后膨出物－脑膜脑膨出 女，4月，生后枕部肿物 脑膜脑膨出 （枕叶） 男,3岁, 鼻堵，鼻咽部肿物 脑膜膨出 经筛脑膜脑膨出 Chiari畸形 小脑扁桃体下疝畸形 最常见菱脑畸形 特征：小脑扁桃体下移 Ⅰ－ Ⅳ型 Chiari Ⅰ型 正中矢状面观察最佳 小脑扁桃体下缘－枕骨大孔连线 3mm 正常， 3-5mm 临界， 5mm 异常 间接征象： 四脑室受压、 脑池变小、 齿突压迫脊髓 延髓下移 合并畸形：骨骼、垂体 临床表现：无症状，或头疼、颈疼、麻木、无力、眼球 震颤 男，2岁，不会说话，双眼不对视 Chiari 畸形Ⅰ型 ChiariⅡ型 临床表现： 心动过缓 惊厥 上肢肌张力增高 听觉、前庭功能受损 ChiariⅡ型 诊断标准： 小脑扁桃体、脑干、四脑室发育不良并下移 合并开放性脊柱闭合不全 间接征象： 延髓及颈脊髓扭曲，四脑室拉长、变形 小脑半球向侧方挤压－颅神经压迫症状 中间块、顶盖、胼胝体异常，斜坡后缘呈扇贝样 小脑幕、大脑镰、小脑镰异常 中间块增大 顶盖鸟嘴样改变 斜坡贝壳样改变 扁桃体下疝 中线脑回参差交错 中间块增大 顶盖鸟嘴样改变 斜坡贝壳样改变 扁桃体下疝 女，9月，生后颈部包块 Chiari 畸形 Ⅱ型 男 ，4月 ，腰骶部包块 小脑扁桃体延髓联合畸形 Chiari 畸形 Ⅱ型 ChiariШ型 ChiariⅡ型伴枕颈部脑膨出 内容物： 包括至少部分小脑、枕叶以及中脑及脑桥（如果不疝入，脑干结构为扭曲或受牵） 四脑室、侧脑室及颅底脑池可疝入并不成比例扩张 后枕部小脑、脑干及脑膜膨出 女，1月，生后颈部包块 脑膜、小脑、点状脂肪膨出小脑幕变形，小脑形态异常 Chiari 畸形 Ⅲ型 Chiari Ⅳ型 小脑发育不良 Chiari Ⅱ型伴小脑发育不良 小脑、脑干发育低下 ，后颅窝蛛网膜下腔增宽－与chiariⅡ型不同 多难以存活 视隔发育不良 前脑无裂畸形 憩室样畸形 前脑无裂畸形 胚胎4－6周原始前脑形成端脑和间脑时，左右大脑半球未分离。 常伴中线处不同程度的颅面部畸形 分为三型：无叶型、半叶型、单叶型 无脑叶：大脑半球完全不分离 半脑叶：半球之后半部已部分发育分离 单叶型：两半球发育接近正常，仅额叶之前下部尚融合 无脑叶型 未分裂的前脑，含单一脑室。呈明显扩大，新月形囊腔 半脑叶型 前脑不完全分裂 合并胼胝体发育不良 半球后纵裂、大脑镰部分发育 半脑叶型 另一例 单脑叶型 大脑半球、丘脑近正常 额叶下部脑灰白质仍融合 脑室前角呈方形 视－隔发育不良 轻度单叶前脑无裂畸形 透明隔缺如，视神经发育不良 不同程度下丘脑－垂体功能障碍 可伴胼胝体、漏斗部及穹隆柱异常 视隔发育不良 透明隔缺如－侧脑室前角融合，前角前缘变平 视神经、视交叉细小 垂体柄增粗，神经垂体异位，空泡蝶鞍 并发脑裂畸形、胼胝体部分或完全缺如 视神经细 透明隔缺如 例2，视束细，胼胝体发育不全，透明隔缺如