周围神经病变4ppt课件.pptVIP

周围神经病变 手指伸展不全 小腿萎缩?弓形足 双手萎缩畸形 糖尿病周围神经病 糖尿病 周围神经病发生率 50% 表现 常见: ? 远端感觉性神经病 ? 感觉运动神经病 少见 : ? 急性痛性运动神经病 ? 躯干神经病（胸段多发性根性神经病） ? 脑神经病（Ⅲ、Ⅵ） ? 自主神经病 远端感觉性神经病 ? 起病隐袭 ? 感觉异常以足部(下肢）为主 ? 痛、麻、蚁走感 ? 行走时或夜间为重 ? 感觉减退 ? 糖尿病足 糖尿病足 糖尿病性感觉运动性多发性神经病 四肢远端有感觉异常、同时合并有四 肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消 失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉 障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。 诊断 ? 详细询问病史 ? 化验：血糖、肌酐、VitB12 ? EMG、NCV ? 神经活检：10% （仅作为支持诊断，少有确诊意义） 治疗 ? 严格控制血糖 ? 止痛 去甲替林 阿米替林 加巴喷丁 曲马多 大仑丁 卡马西平 拉莫三嗪 ? 补充维生素等（如B12） Guillain-Barre综合征 根据临床和基本病理特征可分为 ? 急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP） ? 急性运动轴索型神经病（AMAN） ? 急性运动感觉轴索型神经病（AMSN） ? 急性自主神经病（AAN） ? Fisher综合征 占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调 AIDP和AMSN ? 进展快，运动或感觉运动障碍 ? 反射减弱，脑神经，呼吸肌受累 AMAN ? 远端无力 ? 脑神经正常 变异型 ? 纯运动型 ? 纯感觉型 ? 纯自主神经型 ? Fisher综合征 ? 咽-颈-臂变异型 ? 双侧外展神经麻痹型 ? 轻截瘫型 ? 共济失调型 治疗 ? 丙种球蛋白 0.4g / kg ? 血浆置换（PE） 2～4次/周 ? 激素 无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效） ? 维生素（如B12） 预后 脱髓鞘较轴突病变佳 慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP) ? 高峰 40～60岁 ? 亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无明显好转. ? 炎性反应轻 ? 分布不对称，近端重于远端 ? 运动感觉症状均有，感觉症状散在 ? 早期近端或弥散性反射减低 ? 早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合 ? 脑神经和呼吸肌不受累 治疗 ?皮质类固醇 常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为一疗程。 ?免疫球蛋白静脉滴注 95%有效 1g/kg.d，连用2天 ；或400mg/kg.d，连用5天。 ? 血浆置换 80%有效 ? 无效者 环磷酰胺 酒精性神经病 ? 每日3升啤酒 ? 300ml 烈性酒 ? 连续3年 ? 表现（亚急性感觉运动性） 足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感 肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿 可并存Wernicke脑病等 电生理检查 轴突变性 营养障碍性神经病 ? B族维生素 病因 表现 实验室 电生理 Vit B1 酗酒 胃肠道病变 感觉痛性神经病 心衰 血硫胺? 丙酮酸? 轴突变性 Vit B6 药物 异烟肼等 皮肤 粘膜 感觉神经病 轴突变性 Vit B12 吸收障碍 周围神经 脊髓 血中B12 ? 大细胞贫血 轴突变性 B族维生素缺乏 ? Vit E 缺乏 ? 原因 脂肪吸收障碍 ? 表现 PNS和CNS病变（共济失调、振动觉丧失） ? 电生理 轴突变性 1.神经病理损害类型 ? 髓鞘脱失 ? 华勒变性 ? 轴突变性 髓鞘脱失 糖尿病神经病变 酒精性神经病变 尿毒症性神经病变 格林--巴利综合征 华勒变性 椎关节强直变性 椎间盘脱出症 腕管综合症 面瘫 青光眼性视神经萎缩 轴索变性 药源性神经内科病变 （长春新碱、异烟肼等） 带状疱疹 病变方向 病变方向 神经细胞 髓磷脂 轴突 肌肉 断段远侧轴索和髓鞘变性和解体 自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘 节段性脱髓鞘轴索可无损害 脱髓鞘（节段性） ?首先累及Schwann细胞 相应节段的髓鞘脱失 ? 原因 感染 免疫障碍 正常 急性脱鞘 脱髓鞘 华勒变性 ? 发生于病损12h后 ? 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 ? 损伤近端和远端Schwa