4克山病-河南疾病预防控制中心.DOCVIP

克山病 第一节 概述 克山病（Keshan disease KD）是一种原因不明的地方性心肌病（endemic cardiomyopathy），1935年因我国黑龙江省克山县的病例首先被报道而命名。克山病明显的流行病学和病理学特征，以及有效的治疗方法和预防措施，是克山病防治工作的基础。 克山病在流行病学上表现为明显的地区性，时间性和人群发病特点。克山病发生在我国由东北到西南的一条低硒地带上，覆盖16个省（市、区）的327个县。在时间分布上有明显的多发年和多发季节，多发年常受自然因素和社会经济因素影响，急型多发生在冬季，而亚急型多发生在夏秋季。在人群分布上主要累及病区自产自给的农业人口，其中又多发生在生育期妇女和断乳后至学龄前儿童；有家庭聚集性倾向，病人集中或几年之内间断地在同一家庭发病，而这些家庭又常是当地生活困难的农业户或新迁入病区的困难农业户。 临床上根据心功能状态和发病经过，将克山病分为急型、亚急型、慢型和潜在型四个临床类型。急型克山病发病急，病情重，主要临床表现为心源性休克伴有严重心律失常。亚急型克山病发病较急型为慢，多见于儿童，早期有感冒样症状，常在一周内发生心力衰竭或心衰急剧加重，心脏扩大呈中度或重度。慢型克山病起病缓慢，临床表现以慢性心功能不全为主。潜在型克山病一般无自觉症状，以心电图改变为主，心界正常或轻度增大。前三者为心功能失代偿型，后者为心功能代偿型。 克山病的病理学特征表现为心肌实质的变性、坏死和纤维化，心脏呈肌原性扩张，大体所见心脏扩大增重，除极少数病程较短的急型或没有心功能障碍的潜在型外，心脏均有不同程度的扩大。光镜下可见心肌弥漫性变性、灶状坏死，电镜表现主要为线粒体肿胀、变性和嵴分离、断裂。 克山病的治疗要根据临床类型和出现的症状体征进行治疗。急型可应用静脉推注大剂量维生素C或补液，慢型和亚急型治疗基本上同一般充血性心力衰竭治疗方法。目前，克山病病因研究的观点主要有营养性地球化学病因学说、生物病因学说和复合病因学说。营养性地球化学病因学说认为，由于硒等某些微量元素和营养物质缺乏或失平衡而破坏了心肌代谢，引起心肌损伤。生物病因学说认为克山病是由真菌毒素中毒或肠道病毒感染引起的，一是柯萨奇病毒B感染说，认为克山病年度多发、季节多发的流行特点，部分病例常伴有腹痛、腹泻或呼吸道感染症状等，在某种程度上符合肠道病毒特别是柯萨奇病毒感染流行规律；二是真菌毒素中毒说，认为克山病可能是由病区产粮食上繁殖的毒性真菌所产生的毒素所致。上述学说的根据不十分充足，尚不能很好地解释它们与克山病发病的因果关系。因此，目前多数学者认为，克山病发病基于缺硒背景、多种因素复合而成，从而提出复合病因学说。虽然各持有据，但诸学说难以全面解释克山病的流行规律与病理特点，克山病的病因尚不十分清楚。 自从1978年以来，急型克山病的发病率已大幅度下降，监测点多年无急型克山病发生。为掌握克山病病情动态变化，指导制定防治策略，1990起开始进行克山病病情监测工作。2000～200715个克山病病区省24个克山病监测点，慢型、潜在型克山病总检出率3.9％0.7％3.2％2006年）显示，有327个病区县，人口13,082.62万人，2,953个病区乡，人口5,856.55万人。2006年克山病病区受威胁人口调查表明，13病区省（除西藏、内蒙古、陕西外）上报病区县（部分省为病区乡）农业人口6,737.6万人。 在高发年代，克山病在时间分布上有明显的多发年和多发季节。多发年常受自然因素和社会经济因素影响。北方的急型多发生在冬季，而南方的亚急型多发生在夏秋季。据我国北方病区1959～1990年急型、亚急型病情统计分析表明，此间出现三次高峰年，分别是1959、1964和1970年。1964年，黑龙江省富裕县重病区繁荣公社出现急型克山病发病高峰，发病率高达2.23%。陕西省甘泉县在60年代～70年代初为克山病高发时期，年均发病率达3.82‰。其中，1969年至1971年是克山病暴发流行的高峰年，发病率在5.4‰～6.4‰。作为南方病区的代表，四川省大竹县1966年发病率为3.88‰, 重病村发病率高达5.4%。自1978年以来，病情呈逐年下降趋势，至90年代，在多数北方病区监测点已很少有急型、亚急型病例发生。全国监测点每年仅有的数十例急型、亚急型病人，绝大部分发生在四川和云南病区。2000～200715个克山病病区省24个克山病监测点，共检诊88,309人次，检出慢型克山病636例次、潜在型克山病2,848例次，年均总检出率3.9％0.7％3.2％.32，21～50岁男女之比为1∶7.32，21～40岁男女之比为1∶8.88。南方病区的亚急型克山病，几乎全部发生在儿童，其中又以2～7岁，即断乳后至学龄前儿童为最多，约占发病总数的80%以上，发病无性别差异。据