2012六版脱髓鞘疾病ppt课件.pptVIP

;掌握多发性硬化的概念临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗 熟悉多发性硬化的病因、发病机制及辅助检查；视神经脊髓炎 概念、临床表现、辅助检查、诊断及治疗 了解脱髓鞘疾病的病理标准、多发性硬化的病理和预后；急性 播散性脑脊髓炎的概念、临床表现、辅助检查和诊断治疗 ;病理标准: ①神经纤维髓鞘破坏病灶呈多发性播散性 ②分布于CNS白质沿小V周围炎症细胞浸润 ③神经细胞\轴突\支持组织保持相对完整;;神经脱髓鞘示意图;继发性脱髓鞘（未列入本组疾病） 缺氧性脑病--慢性缺氧 Binswanger病--慢性缺血 脊髓亚急性联合变性--维生素B12缺乏 热带痉挛性截瘫(TSP)--逆转录病毒感染 进行性多灶性白质脑病(PML)--免疫缺陷患者少突胶质细胞病毒感染;第一节 多发性硬化 （Multiple sclerosis）;多发性硬化（MS） 是以CNS白质脱髓鞘病变为主要特点 的自身免疫病 主要临床特点 CNS散在分布的多数病灶病程中缓解复发 症状\体征空间多发性病程时间多发性;病因学及发病机制;病因学及发病机制;MS发病机制;病因学及发病机制;病因学及发病机制;病理;脑脊髓分散形态各异脱髓鞘病灶直径1~20mm 半卵圆中心脑室周围侧脑室前角最多见 早期--缺乏炎性细胞反应病灶色淡\边界不清称影斑;镜下 急性期髓鞘崩解\脱失 轴突相对完好 少突胶质C轻度变性\增生 小静脉周围炎性细胞浸润 病变晚期轴突崩解神经C减少神经胶质形成硬化斑;MS临床表现---常见症状;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;辅助检查;辅助检查;辅助检查;辅助检查;辅助检查;辅助检查;辅助检查;诊断及鉴别诊断;诊断及鉴别诊断;病例1：患者，女，32岁，左侧肢体麻木无力2个月，右腿无力一个月，伴尿潴留；胸部束带感；左手持物不稳；20天前突发吞咽困难伴视物模糊。入院查体：双眼视乳头颞侧发白，右侧咽反射消失，左上肢肌力v级弱，指鼻不准，双下肢肌力IV级，腱反射活跃，双Babbinski(+)，胸4以下痛温觉消失。头MRI视右大脑半球皮层下白质及左小脑片状低密度灶，胸髓可见小片状异常T2信号。 ;诊断及鉴别诊断;诊断及鉴别诊断;诊断及鉴别诊断;诊断及鉴别诊断;诊断及鉴别诊断;诊断及鉴别诊断;治疗;治疗;治疗;(3) 免疫球蛋白 (IVIG) 0.4g/(kg·d)\3~5d. ivgtt 降低RRMS复发率，早期应用 根据病情加强治疗1次/月，计3～6个月;(4) 硫唑嘌呤 2~3mg/(kg·d)\p.o 可降低MS复发率，不影响残疾进展;(5)醋酸格拉太咪尔 人工合成MBP无毒类似物 可替代IFN- ?治疗RRMS 推荐为MS复发期首选治疗 20mg\1次/d\皮下注射;治疗;治疗;治疗;预后;第二节 视神经脊髓炎 (Neuromyelitis optica, NMO); 是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变Devic(1894) ； 临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明在其前或其后数日或数周伴横贯性或上升性脊髓炎;病因及发病机制;累及视神经、视交叉和脊髓 脱髓鞘、硬化斑及坏死 伴血管周围炎性细胞浸润 破坏性病变明显 脊髓坏死并最终形成空洞 胶质细胞增生不显著;年龄20~40岁最多男女均可发病 特征性表现：双侧同时或相继发生的视神经炎和急性横贯性或播散性脊髓炎 病情进展迅速，多单相病程，可有缓解-复发;1．CSF-MNC增多较MS显著 多数复发型患者MNC50x106/L，CSF蛋白增高明显 2．脊髓MRI检查显示 多数复发型脊髓纵向融合病变超过3个脊柱节段 通常为6~10个节段，脊髓肿胀和钆增强较常见。;颈髓脱髓鞘;急性横贯性或播散性脊髓炎以及视神经炎的临床表现 MRI显示视神经和脊髓病灶 视觉诱发电位异常 CSF-IgG指数增高和出现寡克隆带;诊断及鉴别诊断;诊断及鉴别诊断;诊断及鉴别诊断;治疗;NMO的临床表现较MS严重 NMO多因一连串发作而加剧 复发型NMO预后差 多数患者阶梯式进展致全盲或截瘫等严重残疾 1/3的患者死于呼吸衰竭等并发症;课后习题;谢谢