急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病_7ppt课件.pptVIP

考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分 考评项目赋标准分，对照考评内容和考评办法对考评项目进行考评，评出各考评项目的考评实际得分，考评类目下各考评项目考评实际得分之和为该考评类目的考评实际得分 急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病 （acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP） 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎 吉兰—巴雷综合征（Guillain-Barre Syndrome，GBS） 定义 进展迅速、大多可恢复 广泛的周围神经及神经根脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞的炎症反应(自身免疫性疾病) 引起的多发性周围神经病 历史 1916年，吉兰、巴雷报道了两例发生于士兵中，进展迅速、主要累及运动神经的可愈性的多发性神经病的病例，并强调该疾病出现了腱反射消失、脑脊液蛋白细胞分离的现象 发病机理 病原体与周围神经某些组分相似 ? 免疫系统错误识别，产生自身免疫性T细胞及自身抗体 ? 针对周围神经组织产生错误应答 ? 节段性脱髓鞘（继发轴突变性） ? Schwann细胞增殖、髓鞘再生 病理改变 神经纤维节段性脱髓鞘 从神经根到远端肌肉运动神经的末端都可出现不同程度的受累，但以脊髓前根、近端脊神经和颅神经受损常见 髓鞘为特异性靶器官 前期事件 约70%GBS患者出现相关的前期事件 常于临床症状出现前的1-4周内发生，很少达6周 多报道为上呼吸道感染 前期事件 前期事件 比例 呼吸系统疾病 58 消化系统疾病（空肠弯曲菌） 22 外科手术 5 接种疫苗 3 感染其他特异性传染性致病原 12 GBS分型 1. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经 病 （AIDP） 2. 急性运动轴索型神经病 （AMAN） 3. Miller-Fisher综合征 4. 脑神经型 临床特征 前驱症状 1~4周，呼吸、消化道症状 四肢弛缓性瘫痪 严重者或后期肌萎缩（继发轴突变性） 严重者影响肋间肌、膈肌?呼吸麻痹 感觉障碍 远比运动障碍轻，甚至无 主观：肢体远端感觉异常 客观：手、袜套样感觉改变 神经根牵拉痛 临床特征 颅神经损害 第7、9、10对常受累。 双侧 第3、4、6对----眼外肌麻痹 第5、12也可受累 第2-----视乳头水肿，少见 临床特征 自主神经损害 常见：汗液异常、皮肤潮红、 手足肿胀脱屑 少见：尿储留（卧床、腹肌无力） 严重：心动过速、BP?或体位性? 临床特征 病程与预后 1~2周达高峰 4周恢复，病情有波动 预后良好. 85%正常 2~10%后遗症 3~4%死亡 死亡原因 呼吸麻痹、肺部感染、心力衰竭 前者最主要死因 呼吸衰竭 最主要、最常见的死因！！ 原因 肋间肌、膈肌受累?周围性呼衰 延髓受累?中枢性呼衰 时间 达高峰之前随时可能发生（2周内） 观察 胸式呼吸是否存在或减弱 有无烦躁、紫绀、出汗、呼吸费力 有无心律、BP?、血氧饱和度下降 血气分析：PO2?70mmHgPCO50 肺活量小于原来的25%-30% 实验室检查 CSF: 蛋白-细胞分离现象 ①蛋白: 升高; 病程第一周66% ; 第二周82%; 第三，四周达峰值 ②细胞: 水平正常 神经传导速度减慢 F波改变，H反射延迟或消失 合并轴突损害时可出现波幅减低 电生理检查 诊断 病前1~4周前驱症状 急性或亚急性起病 四肢驰缓性瘫痪 双侧颅神经损害 CSF蛋白--细胞分离现象 EMG显示NCV减慢 鉴别诊断 1.急性脊髓前角灰质炎 相同：急性、弛缓性瘫 不同：病初高热，节段性不对称瘫