骨淀粉样瘤_课件.pptVIP

骨淀粉样变病;概念：变现为在人体各种组织中有淀粉样物质（蛋白多糖类 复合物）沉积的一种全身性疾病。最常累及肾、心血、肺、消化道、肝脾，侵及骨与关节者比较罕见。;分类：根 据 受 累 器 官 和 组织 的 不 同 ，淀 粉 样 变 病 分 为 原 发 和 继 发 两 种 类型 。  原 发 性 淀 粉 样 变 病 的 淀 粉 样 物 质 沉 积 的 部 位依 次 为 心 脏 、胃 肠 道 、 舌 、 脾 、 肝 、肺 、 皮 肤 和皮 下 组 织 ， 骨 骼 系 统 较 少 侵 犯 。 继 发 性 淀 粉 样 变病 常发 生 于 类 风 湿 性 关 节 炎 、多 发 性 骨 髓 瘤 、 淋巴 瘤 、某 些 癌 症 、骨 和 肺 的 慢 性 感 染 以 及 胃 肠 道的 炎 症 ; 淀粉样瘤 (amyloidoma) 是在某一器官系统局部淀粉样蛋白沉积而形成肿瘤样或结节样包块 ，并无全身性淀粉样变的一种疾病，其发病率明显低于系统性淀粉样变性 。 所以有人将原发性孤立性淀粉样变性(marysohtary amyloidosis ) 称为淀粉样瘤，还有人将局限性淀粉样蛋白沉积(the localized amyloid deposit)称原发性淀粉样瘤 ; 按淀粉样物质不 同 ，淀粉样瘤分为 4 型 ， 常见AL型 、AA型 ，前者为原发性 ，与 免疫细胞 疾 病 (immunocytic dyscrasia) 有关 ，后者为继发性 ,与慢性感染或炎症 (肺结核 、 干燥综 合征 、 风湿性关节炎 、 寄生虫感染和梅毒 ) 等;发病机制;骨淀粉样变病; 骨淀粉样变病好发于40~60岁 ，影像学表现复杂 ，病灶常对称 、多发 ，病灶多位于松质骨丰富的区域 ，以脊柱 、扁骨和股骨近端为主 ， 骨质破坏可为溶骨性或明显矿化性 ，部分病灶呈结节状 ，可有局部软组织肿块形成 ，内可有矿化。MR增强软组织明显强化。骨内病变强化可不明显。。; 骨淀粉样变病;诊断;治疗;鉴别诊断;预后;