傅立军儿童肺高血压的诊断及治疗ppt课件.pptVIP

术后超声心动图 第4大类 慢性血栓栓塞性肺高压 血液系统疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病，脾切除 全身性疾病：结节病，肺组织细胞增生症，淋巴管肌瘤病 代谢性疾病：糖原累积病，高雪氏病，甲状腺疾病 其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵隔炎，慢性肾衰竭，节段性肺高血压 第5大类 多因素所致的不明机制的肺高压 患儿，女，4岁。活动后乏力半年，昏迷一次。外院诊断为IPAH。 病例分析 MPA 62/42(50) mmHg，DAO108/78(94)mmHg，PAWP 6mmHg 患儿，女，3月。肺炎，心功能不全，重度肺动脉高压 病例分析 PASP 67 mmHg；mPAP 39 mmHg；DAO 87/40 mmHg PAWP 12 mmHg；Qp/Qs 4.4；PVRI 2.3 U·m2 心导管检查 患儿，男，2月。肺炎，心功能不全，重度肺动脉高压 病例分析 超声心动图评估 Echocardiographic diagnosis: PH unlikely TR ≤2.8 m/s, PA systolic pressure ≤36 mmHg, and no additional echocardiographic variables suggestive of PH Echocardiographic diagnosis: PH possible TR≤2.8 m/s, PA systolic pressure ≤36 mmHg, but presence of additional echocardiographic variables suggestive of PH. TR 2.9–3.4 m/s, PA systolic pressure 37–50 mmHg with/without additional echocardiographic variables Echocardiographic diagnosis: PH likely TR3.4 m/s, PA systolic pressure50 mmHg, with/without additional echocardiographic variables suggestive of PH 超声心动图评估标准 急性肺血管扩张试验：IPAH 目的：用于判断IPAH患者是否适合应用CCBs 依据：根据IPAH患者长期服用CCBs的效果与急性肺血管扩张试验的结果进行Logistic回归分析后所总结出来的 mPAP下降 10 mmHg mPAP 40 mmHg Normal CO Sitbon O, et al. Circulation. 2005;111:3105–11. 急性肺血管扩张试验：IPAH 药物 给药途径 半衰期 起始剂量 剂量调整方法 腺苷 静脉注射 5-10秒 50μg/kg/min 每2分钟增加25μg/kg/min，至最大剂量(200～300μg/kg/min )或最大耐受量 伊洛前列素 雾化吸入 5-25分 25ng/kg/min 持续吸入10分钟 肺动脉高压的进展过程 Time PAP PVR CO Pre-symptomatic/ Compensated Symptomatic/ Decompensating Symptom Threshold Right Heart Dysfunction Declining/ Decompensated mPAP=PVR x CO + PCWP 决定因素 低危 高危 右心衰竭的临床证据 无 有 症状进展 无 有 晕厥 无 有 生长发育 正常 落后 WHO功能分级 Ⅰ,Ⅱ Ⅲ，Ⅳ 血浆BNP/NT-proBNP水平 轻度升高 明显升高 超声心动图 无右心室明显增大/功能不全 无心包积液 右心室明显增大/功能不全 心包积液 血流动力学 ? 体循环CI 3.0 L/min/m2 mPAP/mSAP 0.75 急性肺血管扩张试验阳性 体循环CI 2.5 L/min/m2 mPAP/mSAP 0.75 RAP 10 mm Hg PVRI 20 WU·m2 儿童肺高血压的病情严重程度及预后评估的决定因素 肺高压的诊断策略 PH的病因众多，临床分类复杂，因此建议所有疑诊为PH的患儿到小儿心血管疾病专科就诊，进行全面的诊断和功能评价。 对于任何PH患者，都应积极寻找其潜在的病因，这对于预后的判断以及合理治疗方案的选择尤为重要。 在致病因素分析时，所有可能引起PH的病因都应在考虑之列，并根据规范的诊断流程进行逐一排除或确诊。 在诊断思路上，应首先考虑在儿童中发病率较高的APAH-CHD、第2大类的左心疾病所致PH和第3大类的呼吸系统疾病所致PH，然后再考虑第4大类的CTEPH，只有排除所有的已知病因后方可诊断为IPA