重庆医科大学《皮肤性病学》42大疱性皮肤病ppt课件.pptVIP

大疱病Bulister Dermatoses;皮肤疱病的分类;天疱疮(Pemphigus);流行病学;病因;发病机理;机制;Desmoglein;分型;临床表现;寻常型天疱疮;病程：迁延、反复发作，长期不愈 症状：自觉皮损部位瘙痒、灼痛 全身表现：发热、不适、组织液丢失水电平衡紊乱、消耗 ;累及部位： 全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出 ;;尼氏征阳性 在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透 牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱 外观正常皮肤用力摩擦可剥脱 ;病理组织学检查;直接免疫荧光;间接免疫荧光;诊断;落叶型天疱疮;组织病理特点 水疱发生在颗粒层及其下方，形成刺细胞松解、裂隙与大疱 陈旧皮损角化过度、角化不全、棘层肥厚、乳头瘤样增生 颗粒层内棘细胞松解形成角化不良的谷粒细胞 真皮内嗜酸性白细胞较多的炎症细胞浸润;增殖型天疱疮;红斑型天疱疮;实验室特点： 血清中存在天疱疮抗体、抗核抗体 表皮棘细胞间IgG和C3沉积 面部红斑BMZ存在IgG和C3线状沉积 ;天疱疮的分型 经典分型：寻常型、落叶型、红斑型、增殖型 最新分型 寻常型天疱疮 增殖型天疱疮：局限型 药物诱导型 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮：局限型 Fogo selvagem：局部流行型 药物诱导型 副肿瘤型天疱疮 IgA天疱疮 疱疹样天疱疮;治疗;并发症的治疗 主要为使用大剂量激素引起的并发症 感染：肺部感染，皮肤感