《囟门发育的临床意义 》课件.ppt

囟门发育的临床意义与鉴别诊断;当看到一个小儿有下列体征时，你首先 想到的是什么？ ;“fontanel” (原意为小喷泉) 囟门;一、解剖特点;;颅骨的发生： 8块脑颅骨围成颅腔包围脑。覆盖脑上方的部分称颅盖，为膜内成骨；位于脑下方的部分称颅底，多数为软骨内成骨，少数为膜内成骨。 ; 额骨的骨化过程：胚胎第7-8周时在两侧额结节处各有一个骨化中心，10岁左右额棘处有时出现一对次级骨化中心。 变异：额缝有时终身不愈合，其不愈合处长短不一。;顶骨的骨化过程：为膜内成骨，胚胎第8-10周时在顶结节处出现骨化中心，向四周作放射状骨化。出生时，顶骨矢状缝处相隔一结缔组织的窄缝，分娩时二顶骨边缘可重叠。 枕骨由枕鳞部、左右外侧部、基底部4部分组成。上项线以上为膜内成骨，以下为软骨内成骨。总共9个骨化中心。出生时借软骨隔离。;脑颅骨的发育与其所支持的器官——脑的发育相适应，从胚胎期开始迅速发育，出生后前2年头围发育极为旺盛，以后减慢。 因此，囟门的大小受脑的发育、硬脑膜的附着、缝的发育和成骨作用影响。 ;2、颅缝;3、囟门 ;;囟门的大小;前囟闭合时间;后囟的大小和闭合时间;二、前囟发育的临床意义;表 1 前囟增大及闭合延迟的原因 ;分类;颅锁骨发育不全 (cleidocranial dysostosis );软骨发育不全 （Achondroplasia）;家族性巨头 （Familial macrocephaly）;Rickets 佝偻病;颅骨软化是佝偻病体征之一，按压枕骨出现乒乓感，与按压乒乓球出现凹陷，然后松开后回弹的现象类似。 早产儿和6个月以内的婴儿出现颅骨软化可以是正常的。 ;男性 (75%) 舟状头畸形（56%) 塔头畸形(11%) 斜头( 畸形) ;Campomelic dysplasia 躯干发育异常 （宫内发育差、大头、弓形腿） ; 成骨不全 （Osteogenesis imperfecta）;分类;风疹(低出生体重, 白内障, 橘样皮损);梅毒 (鞍鼻畸形、关节肿胀、斑丘疹);分类;先天愚型 （Down syndrome ）;出生时体重低，面圆，眼距宽，有内赘眦皮，眼球小，嘴小，耳位低，耳廓畸形（动物样耳），小颌,颈短。手的畸形典型。95％的病例有先天性心脏病。智力低下明显。;13－三体综合征 ;先天性甲低 （Congenital hypothyroidism）;前囟小或早闭;颅缝早闭表现为1条或多条颅缝提前闭合。可以是原发，也可继发于甲亢、低磷酸酶症、佝偻病、甲状旁腺功能亢进。也与超过50种综合征有关，如Apert 综合征。 原发的发病率为0.4/1000 活产婴儿。;小头畸形常伴随脑发育异常，可出现前囟小或早闭。产前的如母亲酗酒、产后的缺血缺氧等，均可造成大脑损伤，都是导致小头畸形的潜在因素。 ;表2 小头畸形的鉴别诊断 ;当看到一个小儿有下列体征时，应该 想到的是什么？ ;谢谢 !