医学5二营养性维生素D缺乏ppt课件.pptVIP

2、与佝偻病体征相同而病因不同的疾病（1）低血磷抗维生素D佝偻病：性连锁遗传，亦可为常染色体显性遗传或隐性遗传，为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多发生于1岁以后，因而2-3岁仍有活动性佝偻病表现；钙多正常，血磷明显降低；尿磷增加。对一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效。 （2）远端肾小管性酸中毒：为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙， 表现佝偻病体征。患儿骨骼畸形显著，身材矮小，有代谢性酸中毒，多尿， 碱性尿（尿PH不低于6），除低血钙、低血磷之外，血钾亦低，血氨增高，常有低血钾的症状。 （3）维生素D依赖性佝偻病：为常染色体隐性遗传，可分二型：I型为肾脏1-羟化酶缺陷，使25-OHD3转化为1，25（OH）2D3发生障碍；II型 为靶器官1，25-（OH）2D3受体缺陷，血中1，25-（OH）2D3浓度增高。两型临床均有严重的佝偻病体征，低钙血症、低磷血症，碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢进。II型 患儿的一个重要特征为脱发。 （4）肾性佝偻病：由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍，导致钙磷代谢紊乱，血钙低，血磷高，甲状旁腺功能继发亢进，骨质脱钙，骨骼佝偻病改变。形成侏儒状态。 （5）肝性佝偻病：肝功能不良可使25-OHD3生成障碍。有胆道阻塞者，不仅影响胆道维生素D吸收，而且由于钙皂形成，