大疱性类天疱疮ppt课件.ppt

50%~85%的瘢痕性类天疱疮患者出现眼部损害； 单纯性的眼部损害为眼天疱疮； 眼部早期损害呈持续性的单纯性结合膜炎，以后可有小水疱出现，但少见； 反复发作后发生睑--球粘连，以致睑内翻、倒睫及角膜受损。 20%~50%的患者出现皮肤损害；面部、头部常被累及，胸部、腹部、腋下、四肢屈侧也常出现； 损害为红斑或在正常的黏膜上出现水疱，疱破后形成溃疡和结痂。 其他部位：咽、气管、尿道、阴部和肛门等处黏膜偶有受累，而形成局部的纤维粘连，也可发生食管狭窄而吞咽困难，呼吸不畅。 诊断 多窍性黏膜损害，口腔多见 牙龈的剥脱性或红斑性损害或口腔内水疱或溃疡面，尼氏征阴性加以考虑； 若出现软腭、腭垂、舌腭弓和咽腭弓等处的瘢痕粘连或畸形，眼的病损尤其是睑球粘连均有助于诊断。 辅助检查 组织病理：上皮下疱，无棘层松解。 免疫检查 1、免疫荧光直接法 2、免疫荧光间接法 鉴别诊断 与寻常型、大疱性类天疱疮鉴别 多形性红斑 白塞病 糜烂型扁平苔藓 治疗 局部治疗 全身治疗 大疱性类天疱疮 概述 是类天疱疮中的另一种类型，也是一种慢性自身免疫性的皮肤黏膜病，多见于老年人，无性别、种族因素。 临床特点：皮肤上的张力性水疱，不累及周围的皮肤，疱破后形成大面积的创面；大约10~20%的患者出现黏膜损害，位于口腔黏膜的水疱较小。 是最早出现病损的部位 好发于易受磨擦处如腭、颊、龈、咽旁及翼下颌韧带处 疼痛明显 口腔基本损害 为圆形大疱，疱壁松弛且薄而易破，疱破后留下鲜红糜烂面；若将残留疱壁撕去，常连同邻近外观正常的黏膜一并撕去；用探针沿疱边缘可轻易插入上皮内侧较深部位（尼氏征阳性） 部位：先躯干后四肢，任何部位可出现； 皮肤基本病损也为壁薄易破的松弛性大疱，尼氏征阳性 在外观正常的皮肤上轻轻摩擦，易形成水疱或表皮脱落 病损难以自愈 全身反应可轻可重，皮肤可有自发痛或瘙痒。 其他部位黏膜：鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复。 口腔与寻常型相同，只在唇红缘常有显著的增殖 其他部位黏膜：鼻腔、阴唇、龟头处可发生同样损害。 cicatrical pemphigoid 皮肤：发生于口腔黏膜损害前或后，常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱折部位，疱破后基部发生乳头状增殖;损害成群出现，可融合，范围大小不定，易继发感染。 落叶型天疱疮 口腔：该型口腔黏膜完全正常或微有红肿，若有糜烂常不严重 皮肤：为松弛的大疱，疱破后有黄褐色鳞痂，边缘跷起呈叶状，类似剥脱性皮炎。 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮 口腔黏膜损害较少见 皮肤：在面部有对称的红斑及鳞屑痂，像全身性红斑狼疮的损害 全身情况良好 诊断 临床损害的特征 细胞学检查 活体组织检查 免疫学检查 免疫学检查 免疫组织化学：在临床、病理及细胞学诊断均有困难时，免疫组织化学检查具有重要的诊断价值；经典的方法是直接免疫荧光法。 直接法能定位显示棘细胞层间的抗细胞粘接物质的抗体 血清抗体物质的检测：经典的方法是免疫荧光间接法。 一般抗体效价为1：50时即有意义。用此法可鉴别天疱疮的寻常型和落叶型。 组织抗体早期阳性率高 血清抗体与病情相关 血清抗体与复发相关 血清抗体与底物相关 鉴别诊断 多形性红斑（？） 剥脱性龈炎 大疱性表皮松解症 治疗 全身支持治疗 药物治疗 用药原则 早期，合理使用肾上腺皮质激素是治疗成功的关键 注意全身支持治疗，防治继发感染 出现广泛活跃的病损应及时转入皮肤科治疗。 瘢痕性类天疱疮 又称良性黏膜类天疱疮：是类天疱疮中较常见的一型。 与寻常型天疱疮不同的是，该病无种族差异性。 以水疱为主要表现，好发于口腔、结合膜等体窍黏膜,又称类天疱疮。 病程慢； 严重的眼部损害可影响视力，甚至造成失明。 该病女性是男性的2倍，中年或中年以上较多见，死亡者少见。 病因 属于自身免疫性疾病 依据？ 用免疫荧光直接法检测患者的组织，有约20%~40%可查见抗基底膜区抗体，主要是IgG 用间接荧光又未查到血清抗体 采用免疫印记技术，可发现其靶抗原与大庖性类天疱疮相类似。 免疫电镜研究显示：其抗原位于基底角化细胞外半桥粒下方；但瘢痕类天疱疮抗原的性质、结构有待进一步的研究 瘢痕类天疱疮大疱形成的机制目前认为与大疱性类天疱疮近似。 病理 上皮完整，上皮与结缔组织之间有水疱或裂隙，故为上皮下疱，无棘层松解。结缔组织表面平滑，有大量淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润，并见有扩张的血管。 免疫荧光直接法检测，可见基底膜区有一连续的细长的荧光带。 临床表现 90%出现于牙龈，30%出现在硬腭，25%出现在颊部的损害。 牙龈是最早出现体征,最典型的损害是剥脱性龈炎样的损害：弥漫性红斑基础上出现水疱，尼氏征阴性 疱膜较厚但在口腔