生长调控和评估 生长激素缺乏症（2017修订版）ppt课件.pptVIP

家族性 染色体畸变 45XO 伴生长迟缓的遗传综合征 遗传性骨骼疾病 宫内生长延缓 内因性矮小病因 衰减性生长 定义 BA＜HA＜ HA≈BA 　　生长速度低下 生长轨迹进行性偏离正常参照范围 生长激素缺乏症 病因 先天：基因突变－垂体转录因子基因 GH基因 　　　　 特发性 后天：围产期损害，下丘－垂体器质性疾病 临床：先天性 2岁后生长显著偏离原生长轨迹 继发性 原发病发生后生长偏离 　 体态匀称 　 面容幼稚，小阴茎，阴囊扁平 生长轨迹偏离 衰减性生长 6岁 生长激素 缺乏症 正常 6岁儿 6岁 巨人症 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 生长调控和评估生长激素缺乏症 XXX医科大学附属第XX院儿内科 周大大 　　　生长呈持续性和不均衡性 不均衡性 持续性 影响生长的因素 遗传 内分泌 环境 环境信号 营养 季节 社会 心理 神经内分泌 遗传程序应答 靶身高计算 男＝（父＋母身高）÷2＋6.5cm 女＝（父＋母身高）÷2－6.5cm 二个可以“跨越”靶身高的时期： 婴儿 青春期 遗传的影响 家族性、遗传性矮身材 内分泌调控 ? 促生长素轴的调控 促生长素轴组成 -下丘脑 生长激素释放激素（GHR）　　 - 垂体 生长激素（GH） - 肝/外周组织 GH受体/IGF-1轴和受体 - 三者协同调控生长 促生长素轴组成 血GHBP IGFBP IGFR GHR 生长激素分泌 — 夜间呈脉冲模式 白天单次测定值不能作为诊断依据 IGF-1轴 IGFBP-3 IGF-1 IGF-1 IGF-1 酸性蛋白亚单位 游离IGF-1 骨生长板 旁分泌 自分泌 内分泌 IGF-1内分泌、自分泌、旁分泌模式 骨生长板局部的IGF-1作用模式 IGF系统 ? 调控生长 和 代谢 促细胞增大，增殖（全身） 局部IGF-1重要性 —肝IGF-1基因剔除 血IGF-1↓↓，生长正常 ? 降血糖（似前胰岛素结构） IGF-1+IGFBP-3，血糖↓↓，生长不↑ ? 促进正氮平衡 蛋白合成↑，分解↓ ? 调控细胞周期 抑制凋亡 不同年龄促生长素轴对生长的调控 胎儿期 营养介导生长，促生长素轴以代谢轴方式调控生长 葡萄糖 胰岛素↑ IGF-1↑ 生长 氨基酸 婴儿期 持续胎儿期的GH代谢调控生长 先天性生长激素缺乏症出生体格正常，2岁后始偏离正常轨迹 不同年龄促生长素轴对生长的调控 不同调控形成生后三个时相 生长轨迹呈不同的数学模式（ICP） 6个月前 代谢轴 婴儿相（ Infancy ）指数式 1岁后 GH轴　 儿童相（ Childhood ）线性 GH轴 ＋ 性腺轴 青春期 (Puberly) 对数式 生后线性生长三时相 (1) 婴儿相 (2) 儿童相 (3) 青春期 青春期生长模式 男 女 成年身高=青春期前生长+青春期生长 儿童相 儿童相 青春期 25～30cm 青春期 促生长素轴以外的内分泌调控 甲状腺素 宫内 非甲状腺素依赖--低T3 T4 调控GH分泌 胰岛素：也是生长因子 GH IGF-1 胰岛素 共享信号后通路 性激素对青春期生长的调控 ? 性激素 ? 青春期 性激素-促生长素轴协同调控青春期生长 ? 雌激素的双重（剂量）影响 青春早期正诱导GH-IGF-1分泌致身高突增 后期高水平时抑制IGF-1受体表达 ? 雌激素的独立促长作用（丝裂原） 生长激素缺乏者也有青春期身高突增 IGF-1 促生长素轴-性腺轴 对生长的协同调控 　　　营养和生长 　　　促生长素轴 　　　对营养和生长呈双重调控 GH 促生长 骨骼 骨外组织 骨骼生长 蛋白合成 GH 代谢调控 脂 碳水化合物 脂分解 血糖↑ 其它抗胰岛素作用