《难治性免疫性血小板减少性紫癜的诊断及治疗》ppt课件.pptx

1. ITP的研究历史人群中难治性免疫性血小板减少性紫癜（ITP）发病率为10/10万，入院患者发病率为0.18%。ITP是自身免疫病的模型，可检测免疫活性和治疗效果。ITP通过抗原抗体相互作用可检测免疫改变。ITP的研究结果可用于其他自身免疫病。1956年，William J Harrington 预言：①脾脏是抗体产生、清除和血小板破坏的主要场所；②抗体可以通过胎盘引起新生儿免疫性血小板减少紫癜；③抗体可以直接针对巨核细胞。1956年，Schulman NR, et al进一步发展了Harrington的理论：①血小板减少与接收ITP血浆量呈正相关：高量血浆输注后，血小板在肝脏破坏；低量血浆输注后则在脾脏破坏；②脾切除和类固醇激素可以治疗ITP。1982年，Van Leeuwen等研究发现：32/42例成人ITP患者的血小板洗脱物能与正常血小板结合，而不能与2例血小板无力症患者的血小板结合，提供了成人ITP患者存在自身抗体的证据。1996年，Kosugi S, et al 证明ITP血浆中TPO水平较 AA患者低。标记血小板研究发现：正常血小板T/2约8天， ITP者可低至2-9分钟。2. ITP发病易感性（1）免疫球蛋白低下。见于普通变异免疫缺陷(症)、重症联合免疫缺陷病、 IgA和IgG2缺陷 但不是X -连锁丙 种球蛋白缺乏症。（2）经典途径补体缺失：C4和C2。 （3）特定HLA亚型，如B8、DR3。 （4）CD95异常（Fas途径）。（5）自身免疫性淋巴细胞故障。（6）某些Fc受体基因多态性。3. ITP病因（1）持续抗原暴露。（2）抗体产生过程中某些重链基因的选择。（3）未知的自身免疫疾病发展倾向：如 系统性红斑狼疮、埃文斯综合征。（4）异常抗原提呈，如慢性淋巴细胞白血病中淋巴细胞增生。（5）持续感染。ITP的持续感染（1）人类免疫缺陷病毒（HIV）。多项研究表明：①感染患者血小板减少发生率高；②血小板减少症中的自身免疫：对治疗(IVIG、IV anti-D)措施有反应；③抑制病毒后血小板减少症改善。（2）丙型肝炎病毒。研究发现：①感染患者血小板减少发生率高；②对治疗有反应；③抑制病毒后血小板减少症改善。（3）幽门螺旋杆菌。①感染患者血小板减少发生率高；②清除感染后后血小板减少症改善。与ITP无关的感染：①巨细胞病毒：不导致ITP升高，清除病毒后症状无改善；②HTLV1：不引起ITP升高。4. 诊断标准（1）多次化验检查血小板计数减少。（2）脾脏不增大或仅轻度增大。（3）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。（4）以下5点中应具备任何一项者：①泼尼松治疗有效;②切脾治疗有效;③血小板相关免疫球蛋白增多;④血小板相关Ｃ3增多;⑤血小板寿命测定缩短。（5）排除继发性血小板减少：如肿瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、Evans综合征等。1. 定义免疫性血小板减少性症（immune thrombocytopenia ,ITP）是一种自身免疫性疾病。该病以皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、抗血小板自身抗体出现等为其特征。发病机制现公认该病与自身免疫功能异常相关。1）B淋巴细胞功能异常———产生针对自身血小板抗原的自身抗体2）T淋巴细胞功能异常———产生自身致敏淋巴细胞。自身抗体产生的部位：脾脏是产生自身抗体的主要部位，骨髓淋巴细胞也能产生