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癫痫性脑病;癫痫性脑病;癫痫性脑病 Epileptic Encephalopathy;ILAE 2001;ILAE 2001;Epileptic Encephalopathy;Summary of key recommendations from the Commission on Classification and Terminology – For Discussion at the ICE in Budapest ;Embodies the notion that epileptic activity lead to severe cognitive and behavioral impairment above and beyond what from the underlying pathology (e.g. cortical malformation) alone （癫痫样活动本身的意义，而不是基础病因） seizures themselves contribute to the cognitive impairments （发作本身的意义） Although may occur at any age, most common and severe in the developing brain （发育期）;Inherent in this concept is the idea that by suppressing or preventing the epileptic activity, one may improve the cognitive and behavioral outlook of the disorder. （干预的意义） In the developing brain, rapid effective intervention should and can be used before the abnormal epileptic activity interferes irrevocably with normal processes of brain development. （快速有效的干预） The best known and most common of these are West, LGS, Dravet, LKS-CSWS, and Doose syndromes. （包括多个综合征-有待更多研究）;癫痫性脑病;癫痫性脑病;癫痫和癫痫综合征分类（简化，ILAE 2001）;癫痫性脑病;Ohtahara综合征婴儿早期癫痫性脑病伴爆发-抑制;爆发－抑制（ Ohtahara综合征）;早期肌阵挛脑病（EME）;早期肌阵挛性脑病(S-B)： 高波幅慢波混有尖波、棘波，持续1～5秒（爆发），继以低波幅缺乏电活动的平坦波形，持续3～10秒（抑制）。左右对称或不对称。 3～5个月后常被不典型的高度失律代替。以后可再度出现爆发抑制，持续较长时间。 ;EME与OS的鉴别要点;Dravet等 1982。约占肌阵挛癫痫30%，占3岁以下癫痫7％。1/4有癫痫家族史 1岁以内起病，初为发热或热水浴诱发的长时间全身性或一侧性惊厥发作，常被诊断为热性惊厥。 1～4岁后患儿逐渐出现无热惊厥，以全身性和（或）散发性肌阵挛发作为主。40％有不典型失神，常常表现为失神持续状态中合并有阵发性的肌阵挛发作。46％有简单或复杂部分性发作，植物神经症状比较突出。无躯干强直性发作。 多数发作难治，经常出现惊厥持续状态。;发病前发育正常，病后进行性精神运动倒退，特别是语言发育迟缓。60％有共济失调 神??影像学无器质性异常发现 病初发作间期EEG正常，20％有光敏性反应。1岁后可见全导或多灶性异常放电;Dravet综合征特点（我国儿童）;Lennox-Gastaut 综合征;LGS:弥漫性2-2.5Hz棘慢波爆发（不典型失神发作）;LGS 睡眠期棘波节律短程爆发，伴睁眼凝视（强直）数秒;几种癫痫综合征的演变;癫痫性脑病;癫痫性脑病 具有相对独特而复杂的临床脑电特征 精神行为认知损伤 癫痫样活动本身所致 独立于基础脑疾病 包括一组预后不良的综合征 West, LGS, Dravet, LKS-CSWS, and Doose, etc. 及时干预可能改善认知转归 多见于发育时期;;; Epileptic Encephalopathy